冯广树 马斌 冯广娟 贺鹏飞 冯瑞华

    肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种进展性神经系统变性疾病，以上、下运动神经元受损为特点，发病率约每10万人1.5个人，患病率每10万人4～6个人[1]。典型症状为进行性加重的肌肉无力、萎缩、束颤、吞咽困难、呼吸无力等，患者多在3～5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。ALS病因病机尚不明确，目前有兴奋性氨基酸毒性、自由基氧化、线粒体障碍等病因假说，治疗主要以对症支持为主，临床疗效并不理想。力如太是通过美国FDA认定的对ALS有效的药物，但也只能在一定程度上延缓病程进展。根据ALS临床表现，中医将其归为“痿证”范畴，考虑病位主要在肝脾肾，亦涉及肺脏，多因脏腑亏虚，筋脉肌肉失于濡养，四肢羸弱不用而成。起病方式隐匿，人群特点突出、受累部位广泛，病机复杂、破坏力极强，预后极差为ALS的的临床特点，与毒邪致病的隐匿性[2]、选择性、广泛性[3]、从化性、酷烈性[4]的临床特点极为相似，考虑“毒”邪在ALS发病过程中发挥重要作用。根据传统的脏腑、六经、三焦等辨治体系论治ALS，能在一定程度上改善患者症状，但效果并不显著，提示ALS有其特有的、隶属于难治病的辨证论治体系。

    1 “毒”为ALS发病的重要病因

    ALS病因不明，患者发病前多无明显自觉症状，呈起病隐匿特点；临床症状繁多，易与他病混淆，但有其临床特点：进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、吞咽困难、言语不清等，与“毒”邪致病的隐匿性、广泛性、酷烈性、选择性、从化性等特点极为相似，即“毒”邪致病隐匿，破坏力强，受累部位广泛，症状繁杂但特点突出，且易变生他证。补益气血、健脾祛湿化痰等常规疗法治疗ALS，临床疗效欠佳，病情呈不可逆、直线下降趋势。常法治疗毒邪所致疾病，亦难取成效。二者在临床特点及治疗困难方面，极为相似，考虑毒邪为ALS发病的重要病因。

    毒邪作为病因概念，历代古籍一般将其分为下列四种：一是泛指一切致病邪气，对临床无特殊指导意义；其二是指“疫毒”，是具有强烈传染性并可引起广泛流行的一类致病因素，ALS无传染性，不属于此毒；其三是指有毒的致病物质，如蛇毒、食物中毒等，目前尚未发现导致ALS发病的确切有毒物质；其四是指过于亢盛并能使人产生危、急、重证候的各种邪气。对“过于亢盛，使人产生危、急、重证的各种邪气”，现代医家亦有相关阐述：张蕾[5]认为毒邪与一般意义上的邪在程度深浅上有明显不同，只有引起机体严重的阴阳气血失调，具备一定特点和特殊症状的“邪”才能称之为“毒邪”。王永炎院士[6]对毒做了进一步阐述：“毒 ......