牧晶 牛少辉 曹建春 代红雨

    1 病例摘要

    患者,女,73岁,2017年11月30日因“右下肢破溃不愈1年半”就诊。患者2016年5月无明显诱因右小腿外侧出现1个点状钙化斑并破溃,流出白色石渣样物质,触之疼痛,可见发红、肿胀,伴双下肢发硬,以右侧为重,就诊于北京某医院诊断为“系统性硬皮病、CREST综合征,骨髓增生异常综合征,右下肢皮肤软组织感染”,予来氟米特、白芍总苷、雷公藤等抗炎及抑制免疫、达那唑促进骨髓造血、反复输血改善贫血,间断口服头孢类药物及康复新液外敷等治疗,缓解不明显。1年前钙化斑复发,溃疡逐渐扩大,偶有疼痛,时轻时重,遂于北京中医药大学东方医院外科代红雨诊室求诊。刻诊见：右小腿多处大小不等的溃疡,皮损总面积约12×10 cm2,边界不清,疮面凹陷、色淡白,有少量腐肉及坏死组织覆盖,渗液较多,微热微肿,疼痛剧烈,疮周皮色紫红,颜色不均,散漫不聚,范围较大,双下肢皮肤紧硬,色素沉着,肌肉削薄,汗毛稀少(图2A)。平素头晕、乏力,心悸、气短,口干,汗少,精神不振,面色晦暗无华,形体消瘦,夜寐欠安、失眠多梦,纳少,便溏,大便每天3次以上,小便少；舌黯红无苔,光滑如镜,脉沉弱。患者起病以来四肢雷诺现象明显,间断输血改善贫血,曾因大量吐血行急诊胃镜下食管粘膜病变出血+硬化止血术。查血常规：白细胞计数3.35×109/L,红细胞计数1.82×109/L,血红蛋白含量78 g/L,红细胞比积24.80%,血小板计数46×109/L,白蛋白43.56 g/L,血清钙水平正常。右小腿X片：右侧胫骨骨干可见斑点状密度影,部分钙化点位于软组织内(图1A)。溃疡分泌物涂片可见真菌孢子,未见细菌生长。溃疡组织病理：被覆鳞状上皮组织,可见鳞状上皮增生,上皮角延长,真皮内可见显著急慢性炎症细胞浸润,脓肿形成；真皮内小血管扩张充血,部分小血管可见炎症及纤维素性坏死,坏死组织中可见菌落(见图1B)。双下肢动静脉超声无明显血流异常。

    图1 右小腿X-Ray及溃疡组织病理图像(HE染色,10×)

    西医诊断：系统性硬皮病,CREST综合征,骨髓增生异常综合征,右下肢慢性溃疡 ......