孙泰 陆雅春 宁芬 李婷婷 卢峰 张娟

    肝豆状核变性(Wilson’s disease，WD)是一种由常染色体隐性而引起遗传铜代谢失常的疾病，由于铜在大脑神经、肝肾及角膜和其他全身组织和器官中的异常沉积，对相应的器官和组织造成损害[1]。因为WD具有复杂、多变的临床表现，传统中医临床缺乏对WD疾病的研究与描述[2]，而根据临床症状对应中医学的描述中，可以根据其主要症状将其归类为 “黄疸”“臌胀”“积聚”“瘈瘲”。但在WD中医证型分类中，目前中医临床尚未完全达成共识[3]，而在治疗方面也仅在相应症状类型对应方剂的基础上加减用药，从而导致WD中医辨证论治能力较弱，因此明确WD具体中医证型的客观化指标并予以对症治疗具有重要的临床意义[4]。

    1 对象与方法

    1.1 对象

    选取2019年1月至2019年8月间安徽中医药大学第一附属医院脑病科收治住院的WD患者86例作为研究对象。其中男性57例，女性29例，年龄4岁～42岁，平均年龄(22.38±6.57)岁，其中少年儿童起病(0～18)岁有30例(34.88%)，青年起病(19～30)岁43例(50.00%)，30岁以后起病13例(15.12%)，病程时间2个月～12年，平均病程(6.43±4.32)年，根据患者舌苔、脉象、症状分为痰瘀互结型23例(26.74%)、湿热内蕴型57例(66.28%)、肝肾亏虚型3例(3.49%)、肝肾阴虚型3例(3.49%)。本研究符合安徽中医药大学第一附属医院伦理委员会相关规定。

    1.2 诊断标准

    (1)具有锥体外系症状或肝病表现；(2)K-F环阳性；(3)血清铜蓝蛋白100 mg(儿童24小时尿酮>40 mg) ......