李茜 陈志刚 高芳 王垚 任珊

    多系统萎缩(Multiple System Atrophy，MSA)是一种中枢神经系统变性疾病，在世界范围内此疾病的发病率及诊断率呈明显升高趋势[1]。根据其临床表现不同可分为以帕金森样症状为主的P型及以小脑共济失调为主的C型。患者可表现为自主神经功能障碍、快速眼动期睡眠行为障碍、严重的疲乏感等[2]。该疾病平均发病年龄为54岁，生存期约9年[3]，具有病情进展迅速、致残率极高的特点。

    MSA因其多种多样的临床表现，尚无统一的中医病名与之对应。但根据不同主症，可将其归为中医的 “喑痱”范畴。现代各医家对本病的中医病机认识主要以肾精亏损、脾肾阳虚、肝肾阴虚三种证候分型为主[4]。本团队认为，MSA患者因先天不足、后天失养，或毒物、外邪损伤，以致肾虚精亏，脑髓消减，脑中之气不足，沟通失司，致脑神失养，甚或神乱。故基于“脑髓—脑气—脑神”的理论框架，治疗本病当以温肾益髓为大法，旨在益脑气、填精髓，改善MSA患者生存质量，延长生存时间。

    1 MSA病位在脑髓，责之于肾

    1.1 MSA属脑髓病

    肾藏精，肾精属阴，精生髓，髓有骨髓、脑髓之分。骨髓藏于骨腔之中，所谓“骨者髓之府”，其能滋养骨质。若肾精充足，髓化生有源，骨质得养，则行动自如；相反，可见腰膝酸软、肢体羸弱无力、步履蹒跚、摇摆不定，甚至步履维艰。“脑为髓之海”，脊髓向上汇聚于脑，称为“脑髓”。《医林改错·脑髓说》曰：“灵机记性在脑者，因饮食生气血，长肌肉，精汁之清者，化而为髓，由脊骨上行入脑，名曰脑髓。”若肾精充沛，髓海得以不断荣养，脑髓充盈，则精神矍铄、反应敏捷、思维清晰、言语流利、眠安。相反，可见精神不振、反应迟钝、思维混乱、言语减少或含糊、眠差。此外，若有毒物、外伤损伤机体，素体肾虚与外邪合而为病，进而出现脑髓损伤。髓受先天之精与后天水谷滋养而生，髓聚于脑，使脑发挥维持正常生命活动的作用。

    现代医学研究证明，MSA是中枢神经系统的变性疾病，具体发病原因尚不明确。典型的影像学表现为壳核、小脑中脚、脑干萎缩，即磁共振T2加权像出现壳核“裂隙征”、四脑室扩大、桥脑“一字征”“十字征”等[4]。因此，结合本病症状特点以及影像学表现，可认为MSA病变定位在脑 ......