黄向鸿 贺鹏飞 马斌 杨清波 吴蕙宏

    肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是运动神经元病中最常见的一型[1]。由于上、下运动神经元丢失，本病临床主要表现为逐渐加重的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及锥体束损害，最终导致呼吸肌麻痹或并发肺部感染而死亡[2-3]。ALS起病隐匿且发病呈进展性，其遗传因素复杂，多因素致病。ALS发病机制尚不明确，目前认为与谷氨酸的兴奋毒性、氧化应激、神经炎症反应、线粒体功能障碍等因素有关[4]。西医治疗多为对症治疗，目前获准用于ALS治疗的药物有利鲁唑和依达拉奉，但也只能一定程度上延缓疾病进展[5-7]。中医学并无ALS相关病名，大多医家根据疾病临床特点将本病归为中医“痿病”“喑痱”“风痱”“痹症”等范畴。中医学者对本病病因的认识主要归纳为先天禀赋不足、脏腑本虚、感受外邪和奇经亏虚等，病机以脾肾亏虚为本，虚风内动、痰瘀阻络为标，治疗上重视益气补血、健脾益肾，辅以化痰活血、解毒通络[8]。在准确辨证的基础上，中医治疗ALS效果仍不甚理想。研究发现肌萎缩侧索硬化症与血脑屏障的破坏存在一定关联[9]，基础研究也证了实芳香开窍药对血脑屏障通透性调节作用的有效性[10]。血脑屏障与脑玄府在结构和功能上具有相似性，本文试图通过玄府理论认识ALS病机，探讨开玄法在ALS治疗中的应用。

    本团队认为ALS病位在脑、髓，为本虚标实之证，以脾肾亏虚、髓海不足为本，痰瘀邪毒闭阻脑络为标，玄府开阖失司、脑络闭阻为本病的病机关键。本团队提出以开玄法治疗本病，在常规辨证治疗的基础上，以芳香开窍药发挥引药上行、开通玄府之功。

    1 玄府理论应用于ALS治疗的立论依据

    1.1 “玄府”内涵与延伸

    《素问·水热穴论篇》最早提出玄府概念：“所谓玄府者，汗空也。”随着中医理论发展，玄府被赋予更多含义。《素问·调经论篇》所言“上焦不通利……玄府不通，卫气不得泄越，故外热”，指出玄府多与汗孔、腠理相关，为气液流通的窍道。刘完素扩展了玄府的概念，提出“玄府者，无物不有，人之脏腑、皮毛、肌肉、筋骨、脊髓、爪牙，至于世之万物，尽皆有之，乃气出入升降之道路门户也”。玄府作为气血津液的通道或关隘，是人体精微得以正常输布的一道屏障。中医有“血舍神”之说，《素问·八正神明论篇》云：“血气者，人之神，不可不谨养”，故气血津液充沛则神志活动才可正常。玄府广泛存在于机体各脏腑组织器官中，作为总统气血之门户，具有流通气液、渗灌气血、转运神机等功能[11]。研究发现玄府与微循环、离子通道、细胞间隙具有共通之处 ......