张馨妍 孙龙吉 陶庆文 鄢泽然 罗静 王建明

    皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种自身免疫性疾病，可累及皮肤、肌肉、肺及关节等多个器官和系统。抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody，anti-MDA5 Ab)阳性的皮肌炎是其中一种特殊亚型，以致命性快速进展型间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease，RPILD)为主要临床表现，甚或以RPILD首发起病，常出现胸闷气短、咳嗽咳痰、呼吸困难，短时间内肺功能疾速下降，发展至呼吸衰竭，甚至死亡，患者6个月内死亡率可超过50%[1-4]。关于抗MDA5抗体的产生机制和致病机制尚未明确，推测可能与病毒感染后触发的自身免疫反应及细胞因子风暴相关[5]。目前该类型皮肌炎属难治性疾病，治疗用药尚无指南规范可循，临床多采用激素联合免疫抑制剂疗法。笔者衷中参西，结合温病学理论，从卫气营血辨治一例MDA5型皮肌炎相关快速进展型间质性肺病患者，联合西药治疗，疗效良好，现报告如下。

    1 病案摘要

    患者，女，59岁，2018年8月25日初诊。主诉：发热、咳嗽喘憋伴额面、甲周皮疹10天。患者10天前出现发热，体温37.8～38.6℃，恶风寒，伴头痛、咳嗽、手指甲周及额面皮疹，当地医院予头孢拉定治疗，症状无明显缓解，遂来就诊并收治中日友好医院中医风湿病科。入院症见：高热，体温最高39℃，微恶风寒，头痛，咳嗽，咳黄痰，胸闷喘憋，活动后加重，手指甲床两侧和底部、额头、眶周可见暗紫色皮疹(见图1)，多关节疼痛，伴口干口渴、汗出增多，舌红苔薄黄，脉数。中医诊断考虑风温，属卫气同病，辨为风热犯肺、痰浊阻肺证，治以辛凉解表、清热宣肺化痰、调理气机之法，方选银翘散、麻杏石甘汤合升降散加减。处方：银花15 g、连翘15 g、竹叶10 g、芦根30 g、炙麻黄9 g、生石膏30 g、杏仁10 g、炙甘草5 g、桔梗10 g、僵蚕5 g、蝉蜕5 g、生大黄9 g、紫菀10 g、款冬花10 g、丹参15 g，5剂，日1剂，水煎服，早晚分服。

    进一步完善辅助检查：免疫相关：抗MDA5抗体(+)，抗Ro-52抗体(+)，涎液化糖链抗原829 U/mL，血沉27 mm/h，C反应蛋白1.03 mg/dL，血清铁蛋白267.3 ng/mL。胸部影像学：胸部CT(2018年9月3日)：双肺胸膜下多发索条及斑片影，双肺下叶为著，纵隔内多发轻度肿大淋巴结影 ......