[摘要] 目的：分析家族性腺瘤性息肉病手术方式及术后疗效。方法：对20例家族性腺瘤性息肉病患者的术式选择进行回顾性分析。结果：结肠、直肠切除，永久性回肠造瘘2例；次全结肠切除、回-直肠吻合术+直肠息肉电灼术14例；全结肠、直肠黏膜剥出、回肠储袋-肛管吻合术4例，本组病例息肉数量均在100个以上 ，癌变者12例(60%)，未癌变者5例(25%)，不典型增生3例(15%)。全组无手术死亡患者、无吻合口瘘、盆腔脓肿、吻合口狭窄等严重并发症发生。结论：家族性腺瘤性息肉病是种常染色体显性遗传性疾病，因此预防性治疗效果最好，手术是治疗家族性腺瘤性息肉病首选方法，但要根据具体情况选择术式。

    [关键词] 家族性腺瘤性息肉病；手术方式；癌变

    [中图分类号] R661[文献标识码]C [文章编号]1674-4721(2010)11(b)-187-02

    家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis, FAP)是由于第5号染色体上结肠腺瘤性息肉病基因 (adenomatous polyposis coli,APC)种系突变导致的常染色体显性遗传。国外文献报道：FAP患者中APC基因自发突变率为22%，超过75%FAP患者中APC基因突变来源于亲代垂直传递。本病发病率为1/10 000～1/5 000[1]，以大肠黏膜上多发性息肉为特征，外显率为80%～100%，男女发病概率相等。APC 基因突变携带者其最终癌变率几乎为100%[2]，该病若治疗不及时，35 岁以前约3/4癌变，50 岁以后几乎全部癌变。尽管FAP癌变所致大肠癌仅占全部大肠癌的1%[2] ......