MPT治疗原发性巨球蛋白血症临床疗效观察(2)
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3 讨论
MPT方案应用于多发性骨髓瘤的治疗国内外报道很多，而且已显现出明显的疗效，但用于WM少见，美发仑、泼尼松是传统应用WM药物。而且沙利度胺近来研究证实可用于多种恶性血液系统疾病，抗肿瘤机制为[2-3]：①可通过阻断刺激VEGF、碱性成纤维细胞生长因子表达的信号途径，进而抑制其血管内皮细胞增殖，同时可通过调节细胞迁移和黏附相关因子来进一步阻碍新生血管生成。②可通过影响两个细胞程序性死亡的内在和外在信号通路而抑制肿瘤生长。③有免疫调节作用，可造成Fas-和TRAIL-诱导的细胞程序性死亡的敏感性增加，从而使肿瘤细胞更容易对免疫应答产生反应。有作者报道应用沙利度胺单药治疗WM从每日200 mg开始并逐步加量，由于副作用大，部分患者不能耐受，改为小剂量50 mg治疗获得较好疗效[4]。本方案沙利度胺为中等剂量，患者有5例出现便秘，应用果导片，麻仁丸药物后好转，四肢麻木2例应用B族维生素后补充也明显好转，余患者均未出现其它不良反应。而且未出现一例由于化疗相关死亡的患者.本资料也显示应用该方案临床观察获得70%有效率(7/10)。死亡1例患者有持续性头痛进行性加重，出现昏迷，大小便失禁，考虑患者颅内浸润导致死亡，患者家属拒绝行头颅MRI等检查证实。目前虽然有新药应用，如国外文献报道一项多中心二期临床研究[5]，万珂单药应用治疗27例WM，有效率为85%，但该药价格较高，多数患者不易承受。本方案以口服药物为主，携带方便，价格低廉，对于一般情况较好患者门诊也可应用，减轻了患者静脉注射的痛苦及其昂贵医药费用的负担，同时也缩短住院的时间。对基层医院及大部分患者更易于接受。但由于该资料样本量小，扩大样本例数后其临床疗效及远期疗效都待进一步探讨。
[参考文献]
[1]张之南,沈悌.血液病诊断与疗效标准[M].3版.北京:科学出版社,2007: 116-121.
[2]俞珊,季晖.沙利度胺联合用药抗肿瘤研究进展[J].中国临床药理学与治疗学,2009:14(2):232-233.
[3]孙丽霞,王金铠.原发性巨球蛋白血症的诊治进展[J].临床荟萃,2006,21(6):439-441.
[4]胡喜梅,徐洪,周水阳,等.沙利度胺治疗原发性巨球蛋白血症疗效观察[J].白血病淋巴瘤,2004,13(5):301-302.
[5]Treon SP, HunterZR, Matous J, et a.l Multicenter clinical trialof bortezomib in relapsed/refractory Waldenstrom s macroglobu-linemia: results ofWMCTG Trial 03-248[J]. Clin Cancer Res,2007,13(11):3320-3325.
(收稿日期：2010-11-03)
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