4例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析(1)
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[摘要] 目的：分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断及治疗方法。方法：对4例TTP患者临床资料进行回顾性分析。结果：4例患者早期均误诊为其他疾病，来本院就诊时仍未找到病因，根据病情演变及相关辅助检查诊断为TTP。结论：TTP好发于年轻女性，临床表现以三联征最为多见，但误诊率仍高，早发现、早诊断、早治疗是降低TTP高病死率的关键。
[关键词] 血栓性血小板减少性紫癜；诊断；血浆置换；临床分析
[中图分类号] R558+.2 [文献标识码] C[文章编号] 1674-4721(2011)06(b)-191-02
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征，其特征为微血管病性溶血性贫血(MHA)、血小板减少和系统性微血栓所致的器官缺血[1]。TTP的发病率较低，每年约1/100万，但统计表明，近年来中国的病例数在增加，已报道500例以上；国外仅美国每年的发病数也在500～1 000例，如果加上某些不典型的患者则数量还要增多。患者以女性为多，且好发于育龄期。现对本院收治的4例TTP患者报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
4例患者，均为本院2007年4月～2010年12月收治的血栓性血小板减少性紫癜患者，其中，女2例，男2例，平均年龄为39.5岁。起病初的临床表现：发热2例，出现神经精神症状者1例，明显的血小板减少1例，溶血性贫血2例；起病后期的临床表现：所有患者均出现神经精神症状与明显的血小板下降，发热3例，肾损害2 例，溶血性贫血3例，其中1例65岁患者住院后第7天死亡。
1.2 误诊情况
4例患者入院时均被误诊，1例误诊为脑炎，1例误诊为血小板减少性紫癜，2例发热、贫血查因。误诊持续时间最长2个月， 最短9 d。
1.3 诊断及相关实验室检查
患者住院后根据临床表现及病情演变结合相关实验室检查，3例患者确诊为TTP，其临床表现和实验室资料均符合诊断标准[2]。4例患者血红蛋白均<65 g/L，血小板均<20×109/L，有核红细胞和网织红细胞明显增高(>25%)；3例骨髓象表象为红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍，1例患者骨髓象无明显异常。
1.4 治疗方法
1例以血浆置换为主，输以新鲜冰冻血浆，并口服阿司匹林，双嘧达莫，静脉输注甲泼尼龙，500～1 000 mg/d，静脉滴注，3～5 d逐渐减量，3～5 d后改为泼尼松1 mg/(kg·d)口服治疗，病情完全缓解后泼尼松减量至停用，并使用低分子右旋糖酐及肝素，及时据病情给予输血小板和红细胞；1例及时进行血浆置换为主，同时口服泼尼松，双嘧达莫和阿司匹林，并大剂量静脉输注免疫球蛋白：20 g/d，共5 d；1例给予血浆置换治疗，辅以泼尼松、肝素、双嘧达莫等综合治疗，另外加用长春新碱分别于第1、4、7、10天静滴2 mg，神经症状频繁发作时用镇静剂脱水剂改善症状。3例患者均病情缓解，治愈出院，1例住院后第7天死亡。
2 结果
3例患者经确诊后转送上级医院经住院治疗后均治愈出院，患者基本生活能自理，随访2年暂无复发；1例在笔者医院住院第7天死亡。
3 讨论
TTP是一种极其罕见的疾病，临床上常表现为起病急骤，病情凶险，死亡率高，早期容易误诊[3]。典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状，也有以胸膜炎、妇女阴道流血为最初主诉，常因首发症状多样而容易引起误诊。TTP目前尚无特异性实验室诊断标准，主要依据临床症状、体征，结合病史来进行鉴别诊断，TTP典型的临床表现主要有下列特点：血小板减少引起的出血，微血管病性溶血性贫血，神经精神症状，肾脏损伤，发热。临床上将五个典型的临床表现统称为五联征，而仅有前三者则称为三联征。但国内外报道[4-5]五联征的发病率为仅40%左右，因而，当临床上遇到血小板减少与引起的出血、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状患者时应高度怀疑TTP，同时也应当与弥散性血管内凝血(DIC)、Evans综合征、系统性红斑狼疮(SLE)、溶血尿毒症综合征(HUS)等类似疾病进行鉴别诊断，早发现、早诊断、早治疗对降低TTP患者病死率尤为关键。
研究资料表明，4例患者起病初期均不具备“五联征”的典型临床表现，这是导致TTP误诊的重要原因。本组资料中，2例发热查因伴有溶血性贫血，1例出现神经精神紊乱、神智模糊，高度怀疑为脑炎，1例血小板明显减少查因。由于“五联征”的发病率仅为40%，而以发热、贫血、血小板减少或精神症状的首发较为常见，极易误诊为其他疾病。因而，发现患者有血小板明显减少和精神症状时应怀疑TTP，进而做骨髓学及相关的实验室检查。
TTP的病因目前尚未清除，多数患者无诱因可寻，称为原发性。少数患者可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林等)；感染(细菌、流感、单纯疱疹等)；免疫性疾病(如类风湿性关节炎、脊柱炎等)；妊娠后期肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。对于TTP的发病机制尚无定论，现在大多学者认为可能与血管内皮细胞损伤、超大VWF多聚体(UL-vWF)和血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP) 有关[4-6]。
目前认为血浆置换为治疗TTP 首选方法。血浆置换能够纠正患者血浆中酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因素或自身抗体， 因而可有效缓解患者的症状，帮助患者渡过急性期。血浆置换治疗疾病的基础是清除体内致病物质，如自身抗体、免疫复合物等，同时，可以调节机体免疫系统功能，可使受损伤的网状内皮细胞恢复吞噬功能，提高其处理异体、自体抗原的能力[7-9]。TTP发生、发展过程中，血浆中的有害成分，如血小板聚集因子、ULvwF起重要作用，通过血浆置换将这些物质清除，可促进患者康复，使用新鲜冰冻血浆还可补充体内缺乏的凝血因子、保护性IgG，因此，TTP血浆置换宜采用新鲜冰冻血浆作为置换液。血小板聚集、血小板性血栓形成在TTP发生发展中起重要作用，给予抗血小板药物可取得一定效果，常用的有静脉滴注低分子量右旋糖酐、口服双嘧达莫、阿司匹林等 ......
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