胰腺肉瘤样癌2例报道并文献复习
[关键词] 胰腺肿瘤；肉瘤样癌；病理学；CT检查
[中图分类号] R735.9 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2014)09(a)-0149-02
胰腺肉瘤样癌是非常罕见的胰腺恶性肿瘤，发病率占胰腺非内分泌恶性肿瘤的2%～7%，患者多无特异性临床症状，临床及影像学诊断困难。本文报道2例胰腺肉瘤样癌的临床资料并结合文献复习，探讨其CT检查表现，以期为该病的诊断及治疗提供帮助。
1 病例资料
病例1 患者，女，69岁，以“上腹疼痛不适20余天”为主诉收入院，自诉腹痛为持续性隐痛，进食后饱胀及反酸嗳气。查体：皮肤巩膜轻度黄染，上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，未扪及包块，腹水征(-)。腹部B超示：胰头部见低回声，大小约2.2 cm×2.1 cm；CT增强示：胰头内见低密度影，约2.2 cm×2.0 cm，强化不均匀，动脉期病灶CT值52 HU，门静脉期病变CT值84 HU，边缘尚清，主胰管及胆总管轻度扩张，胰头周围脂肪间隙密度增高、模糊，上腹部未见肿大淋巴结。初步诊断：胰腺癌恶性肿瘤。手术所见：胰头部肿块约3 cm×3 cm，质地较硬，肿块与腹主动脉、腔静脉无粘连，行胰十二指肠切除术。术后病理：胰腺头部肿块2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，切面灰白、质中；镜检HE：肿瘤内大部分为短梭形细胞，核深染，核分裂易见，呈束状排列，灶区见异型鳞状细胞，间质灶区黏液变性，灶区见软骨样基质，并见凝固性坏死，瘤组织向周围胰腺组织内浸润性生长，累及周围脂肪组织，未见明确脉管内癌栓；免疫组织化学：瘤组织Vimentin(+)、CK(+)、P40(鳞状细胞+)、CK5/6(鳞状细胞+)、CK7(-)、CK20(-)、P63(灶+)、Ki67(约40%+)；病理诊断：胰腺肉瘤样癌。
病例2 患者，男，49岁，以“反复上腹疼痛3月，加重3天”为主诉收入院。查体：中上腹可触及肿块，大小约8 cm×6 cm×7 cm，质硬，轻压痛，活动度差。CT增强示：胰腺体尾部见分叶状肿块，呈不均匀强化，内见囊性低密度区，病灶实质部分动脉期CT值55 HU，门静脉期强化明显，CT值上升88 HU。初步诊断：胰腺囊腺癌可能。手术所见：肿块位于胰腺体尾部，大小约8 cm×7 cm×7 cm，表面不光整，侵犯胃后壁及脾门，腹腔、腹膜后见多个肿大淋巴结。术中诊断：胰腺恶性肿瘤并腹腔转移，取活检。镜检：肿瘤细胞呈片状排列伴坏死，瘤细胞大部分呈梭形、卵圆形或不规则形，包浆为嗜酸性，核大深染，核分裂易见，灶区见肿瘤细胞形成的腺管样结构，间质中含有少量的纤维细胞及血管；免疫组织化学：瘤组织Vimentin(+)、EMA散在(+)、CK(+)、Ki67(约40%+)、CD68(+)、S-100散在(+)、Actin(-)。病理诊断：胰腺肉瘤样癌。
2 讨论
2.1 临床表现及病理特征
胰腺肉瘤样癌罕见，多见于60岁以上老年男性患者，早期一般无临床症状，晚期出现腹痛、恶心、呕吐及黄疸，部分患者明显消瘦。胰腺肉瘤样癌在组织学上有上皮和肉瘤样间质两种成分，上皮成分以鳞状细胞癌为主，腺癌次之[1]，癌的成分少、分化高、部分仅仅表现为上皮内瘤变而无浸润癌成分[2]；肉瘤样癌的间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成，细胞异型性明显，核分裂活跃，可见多少不等的破骨样巨细胞，肉瘤样成分常表现为恶性纤维组织细胞样，而无明确的骨、软骨、横纹肌肉瘤等异源性肉瘤成分，肉瘤样成分应>50%，[1-2]；光镜下癌和肉瘤样成分两者之间有移行区域。免疫组化结果显示胰腺肉瘤样癌成分中有上皮性标志物如CK、EMA等表达；肉瘤样成分有间叶组织细胞标记物如Vimentin等表达[3-4]，部分肉瘤样细胞仍保留了癌细胞的特征，其免疫表型同时显示上皮性标记。电镜下肉瘤样细胞具有上皮细胞特征[5]。
2.2 CT表现
胰腺肉瘤样癌可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见[6]，肿瘤呈外生性生长，体积常较大，一般为3～15 cm，平均6 cm[7]。发生于胰头的肿块，胆总管及胰腺管扩张不明显，胰尾部不萎缩。CT平扫可见稍高或等密度肿块，边缘欠清，瘤体常呈囊实性，易发生坏死，这可能与肿瘤内血管网丰富、同时含有实性和囊性结构有关[8]；瘤体内可见钙化灶，以结节样小钙化灶为主，未见微钙化或团块状钙化。CT增强扫描示瘤体实质部分呈中等度强化，以门静脉期强化最明显[6]，肿瘤包膜不强化。肿瘤易侵犯邻近脏器，常有腹膜后淋巴结转移。
2.3 鉴别诊断
胰腺肉瘤样癌应与下列疾病鉴别。① 胰腺癌：为乏血供肿瘤，强化程度低于正常胰腺组织，CT增强扫描示瘤体呈轻度-中度强化，门静脉期CT值升高不明显；肿瘤易侵犯胰腺管和胆总管引起胰腺管和(或)胆总管扩张；易包绕、侵犯肠系膜上静脉、肠系膜上动脉；胰头、胰体部癌肿常伴有胰腺尾部萎缩，可与胰腺肉瘤样癌相鉴别[9]。②胰腺实性假乳头状瘤：部分胰腺实性假乳头状瘤为富血供肿瘤，呈囊实性肿块，约1/3瘤体内出现钙化，好发于中青年女性。③神经内分泌肿瘤：分为功能性及非功能性两类。功能性神经内分泌肿瘤患者早期多有相关激素内分泌临床症状，肿瘤直径常<2 cm，小于胰腺肉瘤样癌，CT增强示动脉期肿瘤呈明显强化；非功能胰腺神经内分泌肿瘤体积常>5 cm，增强扫描示强化不均匀，易见坏死和囊变区，肿瘤边缘可见环形强化，这与胰腺肉瘤样癌包膜不强化有一定区别[6]，另外该肿瘤常见不规则团块状钙化或微小钙化，也与胰腺肉瘤样癌小结节样钙化不同。④肿块型胰腺炎：肿块多见于胰头部，可见条状钙化，胰腺管呈串珠样改变，常合并胆管结石和炎症，肾周筋膜增厚。
胰腺肉瘤样癌临床表现不典型，病变异型性明显，侵袭性强，就诊时已属晚期，故预后较差。该病对化疗和放疗不敏感，手术切除成为大部分患者的首选治疗方法。CT检查能准确显示肿瘤的位置、大小及病灶与邻近结构的关系；增强扫描在门静脉期肿瘤强化较明显、瘤体内小结节状钙化及肿瘤包膜不强化，对本病有一定的诊断意义。
[参考文献]
[1] 方铣华，林雪平.肉瘤样癌及癌肉瘤的新认识[J].肿瘤研究与临床，2005，17(2)：138-139.
[2] 侯德法，孟刚，郝大海，等.肉瘤样癌形态学及免疫组化观察[J].安徽医科大学学报，2008，43(6)：627-630.
[3] De Juan C，Sanchze M，Miqud R，et al.Uncommon tumors and pseudotumoral lesions of the pancreas[J].Curr Probl Diagn Radiol，2008，37(4)：145-164.
[4] Terada T.Primary sarcomatoid malignant mesothelioma of the pericardium[J].Med Oncol，2012，29(2)：1345-1346.
[5] 张哉根，叶明福，谢青，等.肉瘤样癌的诊断病理与鉴别诊断研究[J].第三军医大学学报，2002，24(8)：958-960.
[6] 朱庆强，朱文荣，吴晶涛，等.胰腺肉瘤样癌的多层螺旋CT检查特征[J].中华消化外科杂志，2013，12(8)：612-615.
[7] 金华，皋岚湘.胰腺肉瘤样癌1例[J].诊断病理学杂志，2000，7(2)：131.
[8] Husain AN，Colby TV，Ordonez NG，et al.Guidelines for pat-hologic diagnosis of malignant mesothelioma： a consensus statement from the International Mesothelioma Interest Group[J].Arch Pathol Lab Med，2009，133(8)：1317-1331.
[9] Sugumar A，Chari ST.自身免疫性胰腺炎[J].中华消化外科杂志，2011，10(5)：325-328.
(收稿日期：2014-07-01 本文编辑：祁海文)
------
陈明祥 朱长仁 江苏省苏北人民医院医学影像科;江苏省苏北人民医院病理科;
【摘要】正胰腺肉瘤样癌是非常罕见的胰腺恶性肿瘤,发病率占胰腺非内分泌恶性肿瘤的2%~7%,患者多无特异性临床症状,临床及影像学诊断困难。本文报道2例胰腺肉瘤样癌的临床资料并结合文献复习,探讨其CT检查表现,以期为该病的诊断及治疗提供帮助。1病例资料病例1患者,女,69岁,以"上腹疼痛不适20余天"为主诉收入院,自诉腹痛为持续性隐痛,进食后饱胀及反酸嗳气。查体:皮肤巩膜轻度黄染,上腹部压
【关键词】 胰腺肿瘤 肉瘤样癌 病理学 CT检查
【分类号】R735.9
胰腺肉瘤样癌是非常罕见的胰腺恶性肿瘤,发病率占胰腺非内分泌恶性肿瘤的2%~7%,患者多无特异性临床症状,临床及影像学诊断困难。本文报道2例胰腺肉瘤样癌的临床资料并结合文献复习,探讨其CT检查表现,以期为该病的诊断及治疗提供帮助。1病例资料病例1患者,女,69岁,以“上腹疼痛 (陈明祥 朱长仁)
[中图分类号] R735.9 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2014)09(a)-0149-02
胰腺肉瘤样癌是非常罕见的胰腺恶性肿瘤，发病率占胰腺非内分泌恶性肿瘤的2%～7%，患者多无特异性临床症状，临床及影像学诊断困难。本文报道2例胰腺肉瘤样癌的临床资料并结合文献复习，探讨其CT检查表现，以期为该病的诊断及治疗提供帮助。
1 病例资料
病例1 患者，女，69岁，以“上腹疼痛不适20余天”为主诉收入院，自诉腹痛为持续性隐痛，进食后饱胀及反酸嗳气。查体：皮肤巩膜轻度黄染，上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，未扪及包块，腹水征(-)。腹部B超示：胰头部见低回声，大小约2.2 cm×2.1 cm；CT增强示：胰头内见低密度影，约2.2 cm×2.0 cm，强化不均匀，动脉期病灶CT值52 HU，门静脉期病变CT值84 HU，边缘尚清，主胰管及胆总管轻度扩张，胰头周围脂肪间隙密度增高、模糊，上腹部未见肿大淋巴结。初步诊断：胰腺癌恶性肿瘤。手术所见：胰头部肿块约3 cm×3 cm，质地较硬，肿块与腹主动脉、腔静脉无粘连，行胰十二指肠切除术。术后病理：胰腺头部肿块2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，切面灰白、质中；镜检HE：肿瘤内大部分为短梭形细胞，核深染，核分裂易见，呈束状排列，灶区见异型鳞状细胞，间质灶区黏液变性，灶区见软骨样基质，并见凝固性坏死，瘤组织向周围胰腺组织内浸润性生长，累及周围脂肪组织，未见明确脉管内癌栓；免疫组织化学：瘤组织Vimentin(+)、CK(+)、P40(鳞状细胞+)、CK5/6(鳞状细胞+)、CK7(-)、CK20(-)、P63(灶+)、Ki67(约40%+)；病理诊断：胰腺肉瘤样癌。
病例2 患者，男，49岁，以“反复上腹疼痛3月，加重3天”为主诉收入院。查体：中上腹可触及肿块，大小约8 cm×6 cm×7 cm，质硬，轻压痛，活动度差。CT增强示：胰腺体尾部见分叶状肿块，呈不均匀强化，内见囊性低密度区，病灶实质部分动脉期CT值55 HU，门静脉期强化明显，CT值上升88 HU。初步诊断：胰腺囊腺癌可能。手术所见：肿块位于胰腺体尾部，大小约8 cm×7 cm×7 cm，表面不光整，侵犯胃后壁及脾门，腹腔、腹膜后见多个肿大淋巴结。术中诊断：胰腺恶性肿瘤并腹腔转移，取活检。镜检：肿瘤细胞呈片状排列伴坏死，瘤细胞大部分呈梭形、卵圆形或不规则形，包浆为嗜酸性，核大深染，核分裂易见，灶区见肿瘤细胞形成的腺管样结构，间质中含有少量的纤维细胞及血管；免疫组织化学：瘤组织Vimentin(+)、EMA散在(+)、CK(+)、Ki67(约40%+)、CD68(+)、S-100散在(+)、Actin(-)。病理诊断：胰腺肉瘤样癌。
2 讨论
2.1 临床表现及病理特征
胰腺肉瘤样癌罕见，多见于60岁以上老年男性患者，早期一般无临床症状，晚期出现腹痛、恶心、呕吐及黄疸，部分患者明显消瘦。胰腺肉瘤样癌在组织学上有上皮和肉瘤样间质两种成分，上皮成分以鳞状细胞癌为主，腺癌次之[1]，癌的成分少、分化高、部分仅仅表现为上皮内瘤变而无浸润癌成分[2]；肉瘤样癌的间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成，细胞异型性明显，核分裂活跃，可见多少不等的破骨样巨细胞，肉瘤样成分常表现为恶性纤维组织细胞样，而无明确的骨、软骨、横纹肌肉瘤等异源性肉瘤成分，肉瘤样成分应>50%，[1-2]；光镜下癌和肉瘤样成分两者之间有移行区域。免疫组化结果显示胰腺肉瘤样癌成分中有上皮性标志物如CK、EMA等表达；肉瘤样成分有间叶组织细胞标记物如Vimentin等表达[3-4]，部分肉瘤样细胞仍保留了癌细胞的特征，其免疫表型同时显示上皮性标记。电镜下肉瘤样细胞具有上皮细胞特征[5]。
2.2 CT表现
胰腺肉瘤样癌可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见[6]，肿瘤呈外生性生长，体积常较大，一般为3～15 cm，平均6 cm[7]。发生于胰头的肿块，胆总管及胰腺管扩张不明显，胰尾部不萎缩。CT平扫可见稍高或等密度肿块，边缘欠清，瘤体常呈囊实性，易发生坏死，这可能与肿瘤内血管网丰富、同时含有实性和囊性结构有关[8]；瘤体内可见钙化灶，以结节样小钙化灶为主，未见微钙化或团块状钙化。CT增强扫描示瘤体实质部分呈中等度强化，以门静脉期强化最明显[6]，肿瘤包膜不强化。肿瘤易侵犯邻近脏器，常有腹膜后淋巴结转移。
2.3 鉴别诊断
胰腺肉瘤样癌应与下列疾病鉴别。① 胰腺癌：为乏血供肿瘤，强化程度低于正常胰腺组织，CT增强扫描示瘤体呈轻度-中度强化，门静脉期CT值升高不明显；肿瘤易侵犯胰腺管和胆总管引起胰腺管和(或)胆总管扩张；易包绕、侵犯肠系膜上静脉、肠系膜上动脉；胰头、胰体部癌肿常伴有胰腺尾部萎缩，可与胰腺肉瘤样癌相鉴别[9]。②胰腺实性假乳头状瘤：部分胰腺实性假乳头状瘤为富血供肿瘤，呈囊实性肿块，约1/3瘤体内出现钙化，好发于中青年女性。③神经内分泌肿瘤：分为功能性及非功能性两类。功能性神经内分泌肿瘤患者早期多有相关激素内分泌临床症状，肿瘤直径常<2 cm，小于胰腺肉瘤样癌，CT增强示动脉期肿瘤呈明显强化；非功能胰腺神经内分泌肿瘤体积常>5 cm，增强扫描示强化不均匀，易见坏死和囊变区，肿瘤边缘可见环形强化，这与胰腺肉瘤样癌包膜不强化有一定区别[6]，另外该肿瘤常见不规则团块状钙化或微小钙化，也与胰腺肉瘤样癌小结节样钙化不同。④肿块型胰腺炎：肿块多见于胰头部，可见条状钙化，胰腺管呈串珠样改变，常合并胆管结石和炎症，肾周筋膜增厚。
胰腺肉瘤样癌临床表现不典型，病变异型性明显，侵袭性强，就诊时已属晚期，故预后较差。该病对化疗和放疗不敏感，手术切除成为大部分患者的首选治疗方法。CT检查能准确显示肿瘤的位置、大小及病灶与邻近结构的关系；增强扫描在门静脉期肿瘤强化较明显、瘤体内小结节状钙化及肿瘤包膜不强化，对本病有一定的诊断意义。
[参考文献]
[1] 方铣华，林雪平.肉瘤样癌及癌肉瘤的新认识[J].肿瘤研究与临床，2005，17(2)：138-139.
[2] 侯德法，孟刚，郝大海，等.肉瘤样癌形态学及免疫组化观察[J].安徽医科大学学报，2008，43(6)：627-630.
[3] De Juan C，Sanchze M，Miqud R，et al.Uncommon tumors and pseudotumoral lesions of the pancreas[J].Curr Probl Diagn Radiol，2008，37(4)：145-164.
[4] Terada T.Primary sarcomatoid malignant mesothelioma of the pericardium[J].Med Oncol，2012，29(2)：1345-1346.
[5] 张哉根，叶明福，谢青，等.肉瘤样癌的诊断病理与鉴别诊断研究[J].第三军医大学学报，2002，24(8)：958-960.
[6] 朱庆强，朱文荣，吴晶涛，等.胰腺肉瘤样癌的多层螺旋CT检查特征[J].中华消化外科杂志，2013，12(8)：612-615.
[7] 金华，皋岚湘.胰腺肉瘤样癌1例[J].诊断病理学杂志，2000，7(2)：131.
[8] Husain AN，Colby TV，Ordonez NG，et al.Guidelines for pat-hologic diagnosis of malignant mesothelioma： a consensus statement from the International Mesothelioma Interest Group[J].Arch Pathol Lab Med，2009，133(8)：1317-1331.
[9] Sugumar A，Chari ST.自身免疫性胰腺炎[J].中华消化外科杂志，2011，10(5)：325-328.
(收稿日期：2014-07-01 本文编辑：祁海文)
------
陈明祥 朱长仁 江苏省苏北人民医院医学影像科;江苏省苏北人民医院病理科;
【摘要】正胰腺肉瘤样癌是非常罕见的胰腺恶性肿瘤,发病率占胰腺非内分泌恶性肿瘤的2%~7%,患者多无特异性临床症状,临床及影像学诊断困难。本文报道2例胰腺肉瘤样癌的临床资料并结合文献复习,探讨其CT检查表现,以期为该病的诊断及治疗提供帮助。1病例资料病例1患者,女,69岁,以"上腹疼痛不适20余天"为主诉收入院,自诉腹痛为持续性隐痛,进食后饱胀及反酸嗳气。查体:皮肤巩膜轻度黄染,上腹部压
【关键词】 胰腺肿瘤 肉瘤样癌 病理学 CT检查
【分类号】R735.9
胰腺肉瘤样癌是非常罕见的胰腺恶性肿瘤,发病率占胰腺非内分泌恶性肿瘤的2%~7%,患者多无特异性临床症状,临床及影像学诊断困难。本文报道2例胰腺肉瘤样癌的临床资料并结合文献复习,探讨其CT检查表现,以期为该病的诊断及治疗提供帮助。1病例资料病例1患者,女,69岁,以“上腹疼痛 (陈明祥 朱长仁)