全肺灌洗配合巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着症1例(2)
图2 患者术后4个月胸部CT
提示双肺透光度可，双肺肺纹理稍增粗，磨玻璃影较前明显减少
2 讨论
PAP是一种原因不明的少见疾病，最早由Rosen[1]于1958年报道，其发病可见于新生儿到80岁老年人，20～50岁多见，发病年龄平均为39岁，且男性多于女性，男女比例约为2.65∶1.0。据估计，每年发病率为0.36～3.7/100万[2]。PAP是由于肺泡内大量磷脂蛋白样物质沉积导致肺泡巨噬细胞的蛋白清除下降，其发病机制是肺泡表面活性物质清除障碍、肺泡巨噬细胞功能缺陷[3]，GM-CSF及其受体异常，导致吸入物异常损伤，常分为先天性、继发性及原发性3类。先天性PAP常见于婴幼儿；特发性PAP也划定为自身免疫性疾病[4]，临床主要以双肺肺泡及细支气管腔内沉积大量富磷脂蛋白物质沉积为特征，单侧者较少见，常见咳嗽，多为干咳少痰，或伴胸闷、胸痛、乏力、体重下降，甚至出现呼吸衰竭或合并感染；胸部CT常呈“地图样分布”“铺路石样表现”、肺水肿样、支气管充气相等，均为富磷脂蛋白样物质不均匀沉积所致。既往学者通过回顾性分析24例病理确诊为PAP的患者的CT和病理表现 ......
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提示双肺透光度可，双肺肺纹理稍增粗，磨玻璃影较前明显减少
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PAP是一种原因不明的少见疾病，最早由Rosen[1]于1958年报道，其发病可见于新生儿到80岁老年人，20～50岁多见，发病年龄平均为39岁，且男性多于女性，男女比例约为2.65∶1.0。据估计，每年发病率为0.36～3.7/100万[2]。PAP是由于肺泡内大量磷脂蛋白样物质沉积导致肺泡巨噬细胞的蛋白清除下降，其发病机制是肺泡表面活性物质清除障碍、肺泡巨噬细胞功能缺陷[3]，GM-CSF及其受体异常，导致吸入物异常损伤，常分为先天性、继发性及原发性3类。先天性PAP常见于婴幼儿；特发性PAP也划定为自身免疫性疾病[4]，临床主要以双肺肺泡及细支气管腔内沉积大量富磷脂蛋白物质沉积为特征，单侧者较少见，常见咳嗽，多为干咳少痰，或伴胸闷、胸痛、乏力、体重下降，甚至出现呼吸衰竭或合并感染；胸部CT常呈“地图样分布”“铺路石样表现”、肺水肿样、支气管充气相等，均为富磷脂蛋白样物质不均匀沉积所致。既往学者通过回顾性分析24例病理确诊为PAP的患者的CT和病理表现 ......
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