4输血与祛铁治疗

    铁过载沉积在各种脏器，引发各脏器的功能障碍。Anderson等[23]发现依赖输血的β地中海贫血患者其主要死因是多次输血后铁沉积导致的心脏病变，因此规范的祛铁治疗对减少铁在心脏的沉积至关重要。

    4.1祛铁的指标

    经济、方便地评估铁过载的方法是血清铁蛋白(SF)水平检测，一般输血达10～15次或输血量超过20 U后应检查SF，若SF>1000 μg/L，就要开始祛铁治疗[24]。尽管SF水平与生存率具有明显的相关性，但不能以SF水平作为心功能监测的指标，主要原因是炎症感染、肝功能异常、维生素C缺乏时，SF浓度不能真实地反映实际情况，因此在分析SF并祛铁前应对全血白细胞分类、血清C反应蛋白水平以及肝功能状况进行综合分析。但是SF与肝脏、心脏等器官铁含量相关性差，而且各脏器之间的铁含量也不平衡[25]，可采用彩色多普勒超声诊断仪对患者的左室收缩末期内径、左室舒张末期内径、左室射血分数等指标检测，也可使用核磁共振成像技术对患者各脏器铁沉积水平进行检测。

    4.2祛铁的方案

    目前祛铁药物及治疗方案有多种[26] ......