陈慧琳，叶海丹

    原发性高草酸尿症(primary hyperoxaluria,PH)是一种多系统疾病，遗传为常染色体隐性遗传，导致肝脏特异性过氧化物酶体丙氨酸乙醛酸转氨酶缺乏。该疾病是由草酸生产过剩引起的，草酸是乙醛酸代谢的最终产物，由肝脏产生，肾脏排泄[1-2]。不溶性草酸盐结晶易沉积在钙浓度较高的组织器官,如肾脏、骨骼、心脏、血管、神经等,造成相应的器官损害[3]。PH分为3种(PH1,2,3)，其中以PH1最为常见(占所有PH病人的70%～80%)[4]。约有50%PH1在儿童期起病,15岁前进展为终末期肾病，由于对PH1认识不足常误诊和漏诊,未能及时或不恰当治疗而累及更多器官。目前针对PH1的有效治疗是肝肾联合移植，肝移植能够提供缺少的酶，减少草酸盐的产生及沉积，肾移植能减少肾损伤，提高肾小球滤过率，改善肾功能[5-6]。但在儿童原发性Ⅰ型高草酸尿症行肝肾联合移植术护理方面的文献鲜有报告。我院移植中心于2013年收治了1例原发性Ⅰ型高草酸尿症儿童，经充分评估后实施了同种异体肝肾联合移植术。术后虽有急性排斥反应、胆道狭窄和尿路结石的发生，但经对症治疗及有效的护理，恢复效果良好。现报告如下。

    1 病例介绍

    患儿，女，11岁，因血尿、腰痛6年，曾在外院行左肾和右侧输尿管碎石取石术，后因血肌酐渐升至800 μmol/L，尿量减少，开始规律血液透析。曾在外院行基因检查提示父母均为高草酸尿症阴性基因携带者，患儿基因诊断为原发性高草酸尿症Ⅰ型。该患儿术前曾发生左、右下肢自发性骨折。术前B超示：双肾区强回声团块和胆囊结石。CT示：双肾区强回声团块，左肾小囊肿，肝、脾增大和胆囊结石。入院后完善相关检查并结合患儿病史确定符合肝肾联合移植手术指证后在全身麻醉下行同种异体肝肾联合移植术，术程顺利。

    2 方法

    该患儿的供肝、供肾来源于同一供者，ABO血型相匹配，术中先行供肝植入，再行供肾植入，手术方式采用改良背驮式原位肝移植术，移植肾置于右髂窝。

    3 结果

    术程顺利，术后移植物立刻发挥功能，丙氨酸氨基转移酶和总胆红素在术后2～4 d内呈明显下降趋势，1周内恢复正常，血肌酐在3 d内恢复正常。术后第1天开始服用免疫抑制剂 ......