磁敏感加权成像在神经系统变性疾病脑铁测量中的应用进展(3)
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3.7 脑铁沉积神经变性疾病(Neurodegeneration with brain iron accumulation， NBIA) 是一组罕见的脑铁沉积性神经变性疾病。其中泛酸激酶联合神经变性(Pantothenate kinase-associated neurodegeneration， PKAN)是一种公认的NBIA。Desai等[47]报道NBIA早期苍白球有铁沉积，晚期黑质也有铁沉积，但是PKAN和其他的NBIA之间的鉴别仍需要根据临床表现和其他辅助检查。
3.8 肝豆状核变性 又称Wilson病(WD)，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。徐文等[48]报道WD患者存在铁代谢异常，部分WD患者常规MRI检查常出现壳核等部位的短T2信号，考虑为铁沉积有关。Lee等[49]报道一位32岁的WD患者SWI显示黑质、红核、豆状核、尾状核明显低信号。Lee等[50]报道另外两位WD患者行SWI检查发现除了壳核外侧、苍白球、黑质、红核、齿状核等存在低信号外，广泛的大脑皮质浅层也有明显的低信号，特别是在中央前后、中央后回和枕颞区皮质。Skowrońska等[51]报告28例行SWI检查的WD患者有20例发现在苍白球有铁的异常沉积。
3.9 亨廷顿舞蹈病 又称亨廷顿病(Huntington’s disease ......
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