1 资料与方法

    1.1 一般资料 回顾性分析2012年1月1日-2015年1月1日本院200例结缔组织病患者的临床资料，将未伴发肺动脉高压的患者作为CTD组(100例)，伴发肺动脉高压的患者作为CTD-PAH组(100例)，作为本次的临床研究对象。CTD组男48例，女52例；年龄62～80岁，平均(70.9±12.8)岁；CTD-PAH组男47例，女53例；年龄60～78岁，平均(70.8±12.9)岁；两组患者在性别、年龄等一般资料方面比较差异均无统计学意义(P>0.05)，具有可比性，且所有患者均符合本文研究的纳入标准。纳入标准：(1)经临床确诊为结缔组织病；(2)患者无并发心脏系统疾病；(3)患者知情后同意纳入研究且配合完成随访者；(4)患者心理健康，意识清晰，无神经性疾病史；(5)上报本院医学伦理会且获得批准。

    1.2 肺动脉高压(PAH)的诊断标准 本次研究中的肺动脉高压(PAH)的诊断标准主要参照国际肺动脉高压诊断标准：彩色多普勒超声心动图(UCG)提示肺动脉收缩压(PASP)>4 kPa，或肺动脉平均静息压>3.3 kPa(1 kPa=7.5 mm Hg)[4-5]，或运动时平均压>4 kPa，或/和伴有至少1项肺动脉瓣第二心音亢进：UCG提示右室负荷过度，心电图提示右心房增大或右室肥厚，胸片提示肺动脉及其分支明显扩张；要求排除存在心肌梗死、风湿性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、肺癌、肺梗死等病史的患者 ......