2 结果

    23例胎儿父母均放弃继续妊娠，于本院引产后均接受尸体解剖，主要结果均符合内脏异位综合征，16例为右侧异构综合征，其中15例为无脾，1例脾发育不良，产前诊断无脾；7例为左侧异构综合征，6例显示多脾(图1)，1例脾脏正常，其中3例胎儿心内结构未见明显异常，仅表现为多脾、下腔静脉离断、奇静脉扩张。23例孕妇均接受中孕期羊水或脐血穿刺行胎儿染色体检查，结果均正常。

    图1 左侧异构胎儿解剖图

    注：图示多个脾脏，L：左侧；R：右侧；Liver：肝脏；SP：脾脏

    产前超声检查诊断胎儿内脏异位综合征共23例，其中16例右侧异构综合征，占70%，7例左侧异构综合征，占30%，见表1。16例右侧异构综合征胎儿均表现下腔静脉与腹主动脉同侧伴行，无脾15例，胃泡位置异常14例，1例脾发育不良，16例病例均表现复杂心脏畸形，常见合并畸形为完全性心内膜垫缺损15例，肺静脉异位引流14例，单心室、单心房10例，肺动脉狭窄10例，永存左上腔静脉7例，右室双出口6例，右位主动脉弓4例，1例右侧异构胎儿出现心外畸形。7例左侧异构综合征胎儿，7例均表现下腔静脉离断、奇静脉扩张，其中4例表现复杂心脏畸形，3例心脏结构表现正常，3例合并房室传导阻滞，5例胃泡位置异常，其中2例出现心外畸形。

    表1 胎儿内脏异位综合征23例产前超声结果 例

    超声表现右侧异构综合征左侧异构综合征

    下腔静脉与腹主动脉同侧160

    胃泡位置异常145

    无脾150

    多脾06

    下腔静脉离断07

    心脏结构畸形164

    心脏结构正常03

    心外畸形12

    3 讨论

    内脏异构综合征(heterotaxy syndromes)是指腹部和/或胸腔器官的位置异常及一系列相关畸形组成 ......