SDH缺陷型GIST占所有GISTs的5.0%～7.5%，是野生型GIST中最常见的一种类型。发生在Carney三联征、Carney-Stratakis综合征的GIST是SDH缺陷胃肠道间质瘤的典型病例[11]。本研究在110例胃GIST中检测出6例SDHB蛋白表达呈阴性(5.45%)，其发生率与文献[12]报道基本相符。本结果中4例为上皮样细胞型，2例为混合细胞型，以上皮样细胞型为主，与文献[13]报道相符。SDH缺陷型GIST具有特征性的临床病理表现：多累及儿童和青年人，几乎所有小于18岁及绝大多数30岁以下的胃间质瘤均属于这类型；多见于女性；SDH缺陷型胃肠道间质瘤仅发生于胃内，可发生于胃的任何部位，但易于发生在胃窦、幽门等处；临床表现无特征性，多数患者表现为胃肠道出血、上腹部不适或发现腹部巨大肿物，少数情况下以腹腔或肝脏转移灶就诊；在大多数情况下，肿瘤通常呈惰性过程，对伊马替尼治疗表现出原发耐药性。与经典的GIST相比，SDH缺陷型GIST平均体积较小。其组织病理学特征为由条索状或實性、片巢状排列的上皮样细胞 ......