张檑 王士凯

    腹膜后副神经节瘤是临床上罕见的腹部占位病变，尽管2020 年出台了《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识》，但因其病例少见，相关报道不多，临床上容易误诊误治，处理不好会严重威胁患者生命。通过对近些年关于腹膜后副神经节瘤文献检索，对腹膜后副神经节瘤系统性回顾，对其发病特点、临床表现及诊治进展进行归纳，以期为该病的治疗和研究提供依据。

    1 定义及流行病学

    腹膜后副神经节瘤起源于副神经节，后者沿颅底部至盆腔中轴两侧分布，一组分布在头颈部，另一组原发于肾上腺髓质的称嗜铬细胞瘤，占副神经节瘤的85%～90%[1]，起源于肾上腺外的副神经节瘤，仅占15%[2]。腹膜后副神经节瘤均可释放大量儿茶酚胺，引起高血压，损害心、脑、肾等重要靶器官，甚至导致患者死亡。嗜铬细胞瘤的发病率为每年2～8 例/百万人，高血压门诊中的患病率为0.2%～0.6%，在肾上腺外瘤中约占5%。其中，遗传性占35%～40%，转移性占10%～17%[3]。各年龄中均可发病，但多见于青中年，80%为单发，多发生在右侧。肾上腺副神经节瘤良性约90%，恶性仅占10%左右[3]。

    2 临床表现

    腹膜后副神经节瘤的发病位置较深，生物特性不同，临床表现及症状多无特异性。副神经节瘤分为嗜铬性和非嗜铬性两类，嗜铬性腹膜后副神经节瘤特征表现为持续性高血压或者持续性高血压伴阵发性加重，严重可引起高血压危象。头痛、心悸、多汗是嗜铬性腹膜后副神经节瘤的最常见三联征，高血压或体位性低血压患者合并上述三联征诊断为副神经节瘤的特异度为95%。研究表明，副神经节瘤50%表现为持续性高血压，25%表现为阵发性加重，25%～40%表现为阵发性高血，70%并发体位性低血压[4-5]。可产生并释放大量儿茶酚胺，导致儿茶酚胺心肌病的发生，表现为心律紊乱、Takotsubo 心肌病，部分表现为心绞痛、心肌梗死，甚至会出现低血压甚至休克等血流动力学改变。甚至会出现短暂性左心室心尖球样综合征，临床表现为胸痛、憋气，造影及彩超提示室壁运动异常，冠状动脉无明显异常。非嗜铬细胞性副神经节瘤多为良性，通常无症状，部分表现为纵隔阴影。

    因腹膜后副神经节瘤生长缓慢，倍增时间通常是4.2 年，资料统计其肿块长径在4～25 cm，后期常因肿块压迫相应器官导致临床症状 ......