肺泡蛋白沉着症8例临床分析及文献复习
【摘要】目的探讨全麻下全肺灌洗治疗疗效。方法回顾性分析8例肺泡蛋白沉着症患者。结果8例患者，男性4例，平均年龄44.4岁。8例均在全麻下行全肺灌洗治疗，7例分别进行了双肺灌洗87.5%(7/8)，1例单侧肺灌洗12.5%(1/8)。术后咳嗽、肺部湿啰音25%(2/8)，术后发热12.5%(1/8)，术中出现哮鸣音12.5%(1/8)。术后咳嗽、气短明显改善100%(8/8)，紫钳有所改善100%(8/8)。动脉血氧分压、血氧饱和度、弥散功能均有提高改善100%(8/8)。肺部影像学改善75%(6/8)。结论全麻下全肺灌洗治疗是目前治疗肺泡蛋白沉着症的最有效的方法。
【关键词】肺泡蛋白沉积症；全麻下全肺灌洗
Clinical analysis for alveolar proternisis(8 cases)with literature rewiewde Aliya-Yasheng,Gulixiati-Gongnaisibieke,Jiamila-Ainixi.Friendship Hospital of Urumqi,Urumqi 830049,China
, 百拇医药
【Abstract】ObjectiveTo study the effectivenss of as a PAP treatment. Methods8 patients with PAP were analyzed retrospecthly.ResultsThere were 4 cases male patients of 8 cases,the average age was 44.4,and 8 cases tood bronchoalveolav lavage under general anesthesia.7 cases took bronchoalveolav lavage of both sides respectively 87.5%(7/8),one cart took bronchoalveolav lavage of one side 12.5%(1/8).Cough and crakles after treament 25%(2/8).Fever after treatment 12.5%(1/8).Rhonchi during treatment 12.5%(1/8).Cough and shortnees of breath obriously relieaved after treatment 100%(8/8).Cyanosis Partialy relevad 100%(8/8).PaO2,SO2 different function inqrorement 100%(8/8).Lung imaging improvement 75%(6/8).ConclusionBromchoalveolar lavage under general anesthesia is the most effective way in treating PAP at present.
, 百拇医药
【Key words】Pulmonary alrealar proteinosis；Bronchoalveolav lavage under general anesthesia
肺泡蛋沉积症(PAP)是多种原因引起的以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡为特征的疾病[1]。PAP的危险因子包括各种粉尘接触和吸烟等。临床特点为发病初期发热，以后有一个间歇期,继而出现活动后气短、咳嗽、咳痰，肺部影像学检查为双肺弥漫性的肺部浸润阴影。病理学检查有特征性发现,肺泡内充满有高碘酸雪夫(PAS)反映阳性的蛋白样物质，含有大量脂质。PAP的基本临床特征和放射特异改变，有助于与其他呼吸系统疾病相鉴别，尤其是高分辩CT(HRCT)的某些特征性影像学改变可提示PAP的诊断。血清乳酸脱氢酶可升高，吸入100%的纯氧后出现肺内分流的增加有助于诊断该病[2]。开胸肺活检，是诊断PAP的一种传统的方法，但目前行诊断性支气管肺泡灌洗和经纤维支气管镜肺活检正在逐渐取代这一创伤性的检查方法。
, http://www.100md.com 该病治疗方法有：(1)药物治疗：皮质激素治疗、饱和碘化钾溶液、胰蛋白酶雾化、乙酰半脱氢酸和肝素；(2)肺泡灌洗：方法有两种：①经纤维支气管镜肺泡灌洗②全麻下全肺灌洗；(3)粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗。故第一种药物治疗方法效果较差，GM-CSF治疗国外成功治疗一例，但这种新的治疗方法尚待研究证实，有可能取代全肺灌洗治疗，成为PAP首选的治疗措施。故目前最有效的方法仍为：肺泡灌洗治疗，经纤维支气管镜分段肺泡灌洗操作简便、安全，但灌洗量小，需多次反复进行。全麻下全肺灌洗，操作技术复杂，灌洗时肺分流进一步增加缺氧加剧，但灌洗量大，能比较彻底清除肺泡中的沉积物，症状改善明显，肺功能恢复快。通常全肺灌洗需左右各一次，必要时重复一次。目前认为全肺灌洗为惟一有效的治疗PAP的方法。本文总结了8例PAP患者全麻下全肺灌洗治疗,分析报告如下。
1临床资料
PAP患者8例，均符合PAP的诊断标准，其中男性4例，女性4例，年龄24~64岁，平均44.4岁。有呼吸道症状8例，占100%，其中进行性的活动后气短7例，占87.5%，咳嗽6例，占75%，咳痰4例，占50%，口唇紫绀5例，占62.5%，杵状指5例，占62.5%，发热3例，占37.5%，肺部有阳性体征者有6例，占75%，其中一例左下肺叩浊音，4例有爆裂音，一例有捻发音，3例体重下降，占37.5%。血气分析8例均有低氧血症，占100%。表现为动脉氧分压和血氧饱和度均低于正常值。肺功能检查：通气功能障碍5例，占62.5%，其中4例为限制性通气功能障碍，1例为阻塞性通气功能障碍，4例为小气道功能障碍，占80%，5例均有弥散功能障碍，占100%。胸片表现为：对称性的双肺门为中心向外周分布的羽毛状影或多发性的结节状浸润影或云絮状影或网格状影均为8例，占100%，其中以双下肺为甚。CT或HRCT：双肺弥漫性结节影或毛玻璃样改变或网格样改变或大片实变影均占8例，占100%，以上病变与正常的组织分界比较清，其中一例有支气管充气症，占12.5%。
, 百拇医药
8例患者在全麻下全肺灌洗治疗前均进行了经纤支气管镜肺泡灌洗，其灌洗液为乳白色混浊或豆浆样，放置后有白色沉淀，灌洗液高碘酸雪夫(PAS)染色均为阳性，占100%。经纤维支气管镜肺活检5例，占62.5%，病检特殊染色4例PAS阳性，占80%，一例PAS(±)占20%为诊断PAP提供了主要依据。
本文中8例患者6例分别在全麻下进行了双肺分别各一次的灌洗，占75%，间隔时间7~21 d。一例进行了全麻下双肺两次的灌洗，占12.5%，间隔时间7个月。一例进行了全麻下单肺一次灌洗，占12.5%。其操作是在手术室中全麻下进行的，术前12 h禁食水，术前取下假牙，建立静脉通道，协助麻醉师进行气管插管，将患者去枕平卧，头颈后仰，待插入双腔气管套管后仔细听诊双肺呼吸音，以保证管道位置恰当，双肺分隔满意，然后气囊充气，协助患者侧卧位，以灌洗侧肺向下，关闭灌洗侧肺行单肺通气10 min，生命体征平稳，血氧饱和度大于85%就可进行灌洗，检查负压吸引及引流瓶装置，生理盐水加温至体温接近(37 ℃左右)。第一灌入量为1000 ml左右，不宜太快，以后每5分钟快速进入1500~2000 ml，在体内保留5 min，同时用电子震荡仪加以震荡，然后吸出。这8例患者灌洗液为10 000~12 500 ml之间，回收率96%。色为乳白色混浊豆浆样，放置后有沉淀，初洗液均为混浊，后逐渐转为清或清亮色，PAS7例为阳性，占87.5%，1例(±)占12.5%。灌洗完毕后患者清醒后送回病房，复查血气恢复到灌洗前水平，即脱离机械通气，这8例患者均在治疗后一小时左右脱机，然后鼻导管吸氧，逐渐恢复正常。其中2例术后有少许咳嗽，肺底湿啰音，用抗生素1~3 d，少许速尿、地塞米松对症处理，症状缓解。1例术后发热，体温37 ℃~38 ℃之间，对症治疗后第二天缓解。有一例在灌入量4 000 ml回收2320 ml时出现干咳，再灌入10 000 ml回收9850 ml，术后患者无特殊不适。以上8例患者经全麻下全肺灌洗治疗后气短咳嗽均有明显的缓解，紫绀有所改善，双肺爆裂音3例消失，血气分析：动脉血氧分压及血氧饱和度均有提高改善，肺功能：弥散功能均有提高，复查胸片和CT，6例病灶明显吸收减轻，2例变化不大。
, 百拇医药
2讨论
以上8例患者病历分析总结，进一步证实了全麻下全肺灌洗是目前PAP治疗的最有效方法，术后患者症状、体征、血气分析、肺功能、胸片、CT明显好转，恢复快，基本上无合并症。国外曾进行了100例，只有1例发生气胸。有些患者需要在6~12个月之后再灌洗，本文中1例患者第一次灌洗后7个月再次进行了第二次灌洗。
全麻下全肺灌洗治疗效果好，操作技术比较复杂，必须有一定临床经验的内科医师、麻醉科医师及护士配合，必须有较好的心肺监护设备及抢救设备及技术。术中需要监测生命体征，血氧饱和度[3]。麻醉深度患者必须是无肺部感染和无心功能异常，诊断明确，弥散功能异常和进行性呼吸困难者。所以认为在有条件情况下对PAP患者进行全麻下全肺灌洗治疗是目前最有效的治疗方法,目前认为全肺灌洗为惟一有效的治疗PAP的方法。
参考文献
[1]Shah PL,Hansell D,Lvwson PR,et al.Pulmonary alveolar proteinosis:chinicala and current concepts on pathogen esis.Thorax,2000,56:67-77.
[2]许文兵,朱元珏,张璐,等.肺泡蛋白沉着症六例诊治分析.中华结核和呼吸杂志，1993,16：147-149.
[3]蔡柏蔷,李龙云.协和呼吸病学.北京:中国协和医科大学出版社,2005:1251-1264.
【收稿日期】2011-04-21
(本文编辑:刘曾敏), http://www.100md.com(阿丽娅•牙生 古丽夏提•巩乃斯别克 加米拉•)
【关键词】肺泡蛋白沉积症；全麻下全肺灌洗
Clinical analysis for alveolar proternisis(8 cases)with literature rewiewde Aliya-Yasheng,Gulixiati-Gongnaisibieke,Jiamila-Ainixi.Friendship Hospital of Urumqi,Urumqi 830049,China
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【Abstract】ObjectiveTo study the effectivenss of as a PAP treatment. Methods8 patients with PAP were analyzed retrospecthly.ResultsThere were 4 cases male patients of 8 cases,the average age was 44.4,and 8 cases tood bronchoalveolav lavage under general anesthesia.7 cases took bronchoalveolav lavage of both sides respectively 87.5%(7/8),one cart took bronchoalveolav lavage of one side 12.5%(1/8).Cough and crakles after treament 25%(2/8).Fever after treatment 12.5%(1/8).Rhonchi during treatment 12.5%(1/8).Cough and shortnees of breath obriously relieaved after treatment 100%(8/8).Cyanosis Partialy relevad 100%(8/8).PaO2,SO2 different function inqrorement 100%(8/8).Lung imaging improvement 75%(6/8).ConclusionBromchoalveolar lavage under general anesthesia is the most effective way in treating PAP at present.
, 百拇医药
【Key words】Pulmonary alrealar proteinosis；Bronchoalveolav lavage under general anesthesia
肺泡蛋沉积症(PAP)是多种原因引起的以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡为特征的疾病[1]。PAP的危险因子包括各种粉尘接触和吸烟等。临床特点为发病初期发热，以后有一个间歇期,继而出现活动后气短、咳嗽、咳痰，肺部影像学检查为双肺弥漫性的肺部浸润阴影。病理学检查有特征性发现,肺泡内充满有高碘酸雪夫(PAS)反映阳性的蛋白样物质，含有大量脂质。PAP的基本临床特征和放射特异改变，有助于与其他呼吸系统疾病相鉴别，尤其是高分辩CT(HRCT)的某些特征性影像学改变可提示PAP的诊断。血清乳酸脱氢酶可升高，吸入100%的纯氧后出现肺内分流的增加有助于诊断该病[2]。开胸肺活检，是诊断PAP的一种传统的方法，但目前行诊断性支气管肺泡灌洗和经纤维支气管镜肺活检正在逐渐取代这一创伤性的检查方法。
, http://www.100md.com 该病治疗方法有：(1)药物治疗：皮质激素治疗、饱和碘化钾溶液、胰蛋白酶雾化、乙酰半脱氢酸和肝素；(2)肺泡灌洗：方法有两种：①经纤维支气管镜肺泡灌洗②全麻下全肺灌洗；(3)粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗。故第一种药物治疗方法效果较差，GM-CSF治疗国外成功治疗一例，但这种新的治疗方法尚待研究证实，有可能取代全肺灌洗治疗，成为PAP首选的治疗措施。故目前最有效的方法仍为：肺泡灌洗治疗，经纤维支气管镜分段肺泡灌洗操作简便、安全，但灌洗量小，需多次反复进行。全麻下全肺灌洗，操作技术复杂，灌洗时肺分流进一步增加缺氧加剧，但灌洗量大，能比较彻底清除肺泡中的沉积物，症状改善明显，肺功能恢复快。通常全肺灌洗需左右各一次，必要时重复一次。目前认为全肺灌洗为惟一有效的治疗PAP的方法。本文总结了8例PAP患者全麻下全肺灌洗治疗,分析报告如下。
1临床资料
PAP患者8例，均符合PAP的诊断标准，其中男性4例，女性4例，年龄24~64岁，平均44.4岁。有呼吸道症状8例，占100%，其中进行性的活动后气短7例，占87.5%，咳嗽6例，占75%，咳痰4例，占50%，口唇紫绀5例，占62.5%，杵状指5例，占62.5%，发热3例，占37.5%，肺部有阳性体征者有6例，占75%，其中一例左下肺叩浊音，4例有爆裂音，一例有捻发音，3例体重下降，占37.5%。血气分析8例均有低氧血症，占100%。表现为动脉氧分压和血氧饱和度均低于正常值。肺功能检查：通气功能障碍5例，占62.5%，其中4例为限制性通气功能障碍，1例为阻塞性通气功能障碍，4例为小气道功能障碍，占80%，5例均有弥散功能障碍，占100%。胸片表现为：对称性的双肺门为中心向外周分布的羽毛状影或多发性的结节状浸润影或云絮状影或网格状影均为8例，占100%，其中以双下肺为甚。CT或HRCT：双肺弥漫性结节影或毛玻璃样改变或网格样改变或大片实变影均占8例，占100%，以上病变与正常的组织分界比较清，其中一例有支气管充气症，占12.5%。
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8例患者在全麻下全肺灌洗治疗前均进行了经纤支气管镜肺泡灌洗，其灌洗液为乳白色混浊或豆浆样，放置后有白色沉淀，灌洗液高碘酸雪夫(PAS)染色均为阳性，占100%。经纤维支气管镜肺活检5例，占62.5%，病检特殊染色4例PAS阳性，占80%，一例PAS(±)占20%为诊断PAP提供了主要依据。
本文中8例患者6例分别在全麻下进行了双肺分别各一次的灌洗，占75%，间隔时间7~21 d。一例进行了全麻下双肺两次的灌洗，占12.5%，间隔时间7个月。一例进行了全麻下单肺一次灌洗，占12.5%。其操作是在手术室中全麻下进行的，术前12 h禁食水，术前取下假牙，建立静脉通道，协助麻醉师进行气管插管，将患者去枕平卧，头颈后仰，待插入双腔气管套管后仔细听诊双肺呼吸音，以保证管道位置恰当，双肺分隔满意，然后气囊充气，协助患者侧卧位，以灌洗侧肺向下，关闭灌洗侧肺行单肺通气10 min，生命体征平稳，血氧饱和度大于85%就可进行灌洗，检查负压吸引及引流瓶装置，生理盐水加温至体温接近(37 ℃左右)。第一灌入量为1000 ml左右，不宜太快，以后每5分钟快速进入1500~2000 ml，在体内保留5 min，同时用电子震荡仪加以震荡，然后吸出。这8例患者灌洗液为10 000~12 500 ml之间，回收率96%。色为乳白色混浊豆浆样，放置后有沉淀，初洗液均为混浊，后逐渐转为清或清亮色，PAS7例为阳性，占87.5%，1例(±)占12.5%。灌洗完毕后患者清醒后送回病房，复查血气恢复到灌洗前水平，即脱离机械通气，这8例患者均在治疗后一小时左右脱机，然后鼻导管吸氧，逐渐恢复正常。其中2例术后有少许咳嗽，肺底湿啰音，用抗生素1~3 d，少许速尿、地塞米松对症处理，症状缓解。1例术后发热，体温37 ℃~38 ℃之间，对症治疗后第二天缓解。有一例在灌入量4 000 ml回收2320 ml时出现干咳，再灌入10 000 ml回收9850 ml，术后患者无特殊不适。以上8例患者经全麻下全肺灌洗治疗后气短咳嗽均有明显的缓解，紫绀有所改善，双肺爆裂音3例消失，血气分析：动脉血氧分压及血氧饱和度均有提高改善，肺功能：弥散功能均有提高，复查胸片和CT，6例病灶明显吸收减轻，2例变化不大。
, 百拇医药
2讨论
以上8例患者病历分析总结，进一步证实了全麻下全肺灌洗是目前PAP治疗的最有效方法，术后患者症状、体征、血气分析、肺功能、胸片、CT明显好转，恢复快，基本上无合并症。国外曾进行了100例，只有1例发生气胸。有些患者需要在6~12个月之后再灌洗，本文中1例患者第一次灌洗后7个月再次进行了第二次灌洗。
全麻下全肺灌洗治疗效果好，操作技术比较复杂，必须有一定临床经验的内科医师、麻醉科医师及护士配合，必须有较好的心肺监护设备及抢救设备及技术。术中需要监测生命体征，血氧饱和度[3]。麻醉深度患者必须是无肺部感染和无心功能异常，诊断明确，弥散功能异常和进行性呼吸困难者。所以认为在有条件情况下对PAP患者进行全麻下全肺灌洗治疗是目前最有效的治疗方法,目前认为全肺灌洗为惟一有效的治疗PAP的方法。
参考文献
[1]Shah PL,Hansell D,Lvwson PR,et al.Pulmonary alveolar proteinosis:chinicala and current concepts on pathogen esis.Thorax,2000,56:67-77.
[2]许文兵,朱元珏,张璐,等.肺泡蛋白沉着症六例诊治分析.中华结核和呼吸杂志，1993,16：147-149.
[3]蔡柏蔷,李龙云.协和呼吸病学.北京:中国协和医科大学出版社,2005:1251-1264.
【收稿日期】2011-04-21
(本文编辑:刘曾敏), http://www.100md.com(阿丽娅•牙生 古丽夏提•巩乃斯别克 加米拉•)
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