肝硬化脾功能亢进误诊为血液病3例分析
【关键词】肝硬化；脾功能亢进；血液病
2007~2010年笔者所在医院共发现3例肝硬化失代偿期误诊为血液病患者，值得临床借鉴，现报告如下。
1病例介绍
1.1病例1，男，41岁，汉族，主因发现血小板减少4个月，腹胀、黑便，乏力4 d，于2009年4月20日来医院就诊。2008年12月底无明显诱因开始出现头晕、乏力,间断发热，体温最高39.0 ℃，血常规:WBC 3.4×109/L,Hb 111 g/L,PLT 42×109/L，骨髓象考虑再生障碍性贫血。4 d前无明显诱因出现黑便、乏力，来院就诊，血常规:WBC 3.1×109/L,Hb 80 g/L,PLT 32×109/L，诊断“再生障碍性贫血，上消化道出血”，其他检查，肝脏B超未见异常，肝功正常，乙肝、丙肝、甲肝均为阴性，给予输血、止血治疗，症状很快改善，出血得到控制。进一步行胃镜检查发现食道中下段静脉曲张，故肝硬化失代偿期诊断明确，肝硬化引起白细胞及血小板下降，引起上消化道出血。
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1.2病例2，女，19岁，哈族，反复双下肢紫癜6月余，黑便3 d，呕血1次。2007年1月29日来医院就诊，患者于2006年底无明显诱因发现双下肢出现皮下紫癜，当时症状轻未在意，3 d前无明显诱因出现黑便、乏力，未进行治疗，今晨呕鲜红色血液1次，量较多，来院就诊。血常规:WBC 4.9×109/L,Hb 50 g/L,PLT 32×109/L。腹部B超：肝脏正常，门静脉正常，脾大，既往无慢性乙型肝炎病史。诊断“脾功能亢进引起的血小板减少”，建议切脾。家属拒绝，给予止血输血处理后，胃出血治愈，出院复查WBC 4.2×109/L,Hb 89 g/L，PLT 45×109/L，血小板仍然较低，患者好转出院，3个月后，患者再次出现上诉症状，转上级医院。胃镜检查发现食道中下段静脉曲张，故肝硬化失代偿期诊断明确，肝硬化引起脾大，脾功能亢进，引起血小板下降。
1.3病例3，女，64岁，体检时发现白细胞及血小板下降5月余。2010年3月12日来医院健康体检，血常规:WBC 3.2×109/L,Hb 110 g/L,PLT 65×109/L，故住院治疗。入院后，反复检查血常规均出现血小板及白细胞下降，肝脏B超未见异常，肝功正常，乙肝、丙肝、甲肝均为阴性，给予对症处理，复查血常规和入院前没有变化，诊断“再生障碍性贫血？”。出院后4个月，患者因急性胃炎就诊，进行胃镜检查时发现食道中下段静脉曲张，故肝硬化失代偿期诊断明确，白细胞及血小板下降是肝硬化引起。
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2讨论
肝硬化失代偿期脾功能亢进误诊为再生障碍性贫血的原因有以下因素引起。
2.1肝硬化失代偿期临床表现:(1)脾脏肿大。(2)外周血细胞减少：其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。(3)骨髓造血细胞增生：骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。(4)脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
2.2再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，简称再障)通常指原发性 骨髓 造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全 血细胞 减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。脾功能亢进(简称脾亢)是指由各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合症，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，认为它发展至晚期还有肝大，并有肝硬化、腹水等，可经脾切除缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻，脾脏切除后，临床症状可得到纠正。
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2.3肝硬化出现白细胞减少症的相关因素：(1)脾功能亢进，但与脾肿大程度无一定关系，已行脾切除者仍可出现白细胞减少症；(2)肝硬化营养障碍，如叶酸、维生素B12、蛋白质的缺乏；三是肝病时5-脱碘酶活性降低，血清总T3，游离T3减低，严重者T4也降低[1]，影响造血系统；(4)肝硬化易出现低氧血症；(5)感染的毒素作用，多种药物均可影响白细胞的质与量[2]。
2.4肝硬化失代偿期出血倾向主要由于肝脏合成凝血因子的功能减退，脾功亢进所致血小板减少，和毛细血管脆性增加亦有关。肝硬化失代偿期患者尚有不同程度的贫血，多由营养缺乏、肠道吸收功能低下、脾功亢进和胃肠道失血等因素引起。
2.5从以上几个病例可以看出，之所以误诊，(1)因为3例主要是以血液病临床症状为表现来就诊:①贫血；②出血倾向；③黏膜紫癜；④白细胞及血小板下降。(2)3例患者既往无引起肝硬化的诱因如慢性活动性肝炎、长期酗酒等，长期损害肝脏而引起的慢性进行性肝病。(3)由于基层诊断肝硬化：既往有无引起肝硬化的诱因的病史，及腹部B超示直接征象:①肝脏右叶或全肝缩小；②肝包膜不光整；③肝回声光点粗密，分布不均匀。间接征象：①脾大；②门静脉增宽；③脾静脉增宽；④腹水。如具有两个直接征象，或一个直接征象和两个间接征象即可诊断肝硬化。而此3例患者腹部B超检查：肝脏正常，门静脉正常。(4)基层医院条件有限没有条件开展骨髓穿刺检查，不能及时行骨髓涂片检查，明确血液病诊断。这也是造成误诊误治的原因。(5)此3例患者最终确诊肝硬化是均为因上腹部不适，行胃镜检查后发现发现食道中下段静脉曲张，而最终确诊肝硬化。
总之，一般血液病诊断多无困难，疑难血液病要做认真分析，既要考虑实验室诊断，也要注意临床表现，必要时要及时请专科会诊，早期诊断，合理治疗。本文3例误诊主要是临床医生缺乏对本专业知识的了解，只注意常见病，不注意少见病，只考虑习惯性诊断，不做深刻分析，因此造成误诊误治，值得临床借鉴。
【收稿日期】2011-04-16
(本文编辑:程旭然), 百拇医药(张艳春 王雨旺)
2007~2010年笔者所在医院共发现3例肝硬化失代偿期误诊为血液病患者，值得临床借鉴，现报告如下。
1病例介绍
1.1病例1，男，41岁，汉族，主因发现血小板减少4个月，腹胀、黑便，乏力4 d，于2009年4月20日来医院就诊。2008年12月底无明显诱因开始出现头晕、乏力,间断发热，体温最高39.0 ℃，血常规:WBC 3.4×109/L,Hb 111 g/L,PLT 42×109/L，骨髓象考虑再生障碍性贫血。4 d前无明显诱因出现黑便、乏力，来院就诊，血常规:WBC 3.1×109/L,Hb 80 g/L,PLT 32×109/L，诊断“再生障碍性贫血，上消化道出血”，其他检查，肝脏B超未见异常，肝功正常，乙肝、丙肝、甲肝均为阴性，给予输血、止血治疗，症状很快改善，出血得到控制。进一步行胃镜检查发现食道中下段静脉曲张，故肝硬化失代偿期诊断明确，肝硬化引起白细胞及血小板下降，引起上消化道出血。
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1.2病例2，女，19岁，哈族，反复双下肢紫癜6月余，黑便3 d，呕血1次。2007年1月29日来医院就诊，患者于2006年底无明显诱因发现双下肢出现皮下紫癜，当时症状轻未在意，3 d前无明显诱因出现黑便、乏力，未进行治疗，今晨呕鲜红色血液1次，量较多，来院就诊。血常规:WBC 4.9×109/L,Hb 50 g/L,PLT 32×109/L。腹部B超：肝脏正常，门静脉正常，脾大，既往无慢性乙型肝炎病史。诊断“脾功能亢进引起的血小板减少”，建议切脾。家属拒绝，给予止血输血处理后，胃出血治愈，出院复查WBC 4.2×109/L,Hb 89 g/L，PLT 45×109/L，血小板仍然较低，患者好转出院，3个月后，患者再次出现上诉症状，转上级医院。胃镜检查发现食道中下段静脉曲张，故肝硬化失代偿期诊断明确，肝硬化引起脾大，脾功能亢进，引起血小板下降。
1.3病例3，女，64岁，体检时发现白细胞及血小板下降5月余。2010年3月12日来医院健康体检，血常规:WBC 3.2×109/L,Hb 110 g/L,PLT 65×109/L，故住院治疗。入院后，反复检查血常规均出现血小板及白细胞下降，肝脏B超未见异常，肝功正常，乙肝、丙肝、甲肝均为阴性，给予对症处理，复查血常规和入院前没有变化，诊断“再生障碍性贫血？”。出院后4个月，患者因急性胃炎就诊，进行胃镜检查时发现食道中下段静脉曲张，故肝硬化失代偿期诊断明确，白细胞及血小板下降是肝硬化引起。
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2讨论
肝硬化失代偿期脾功能亢进误诊为再生障碍性贫血的原因有以下因素引起。
2.1肝硬化失代偿期临床表现:(1)脾脏肿大。(2)外周血细胞减少：其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。(3)骨髓造血细胞增生：骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。(4)脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
2.2再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，简称再障)通常指原发性 骨髓 造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全 血细胞 减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。脾功能亢进(简称脾亢)是指由各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合症，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，认为它发展至晚期还有肝大，并有肝硬化、腹水等，可经脾切除缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻，脾脏切除后，临床症状可得到纠正。
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2.3肝硬化出现白细胞减少症的相关因素：(1)脾功能亢进，但与脾肿大程度无一定关系，已行脾切除者仍可出现白细胞减少症；(2)肝硬化营养障碍，如叶酸、维生素B12、蛋白质的缺乏；三是肝病时5-脱碘酶活性降低，血清总T3，游离T3减低，严重者T4也降低[1]，影响造血系统；(4)肝硬化易出现低氧血症；(5)感染的毒素作用，多种药物均可影响白细胞的质与量[2]。
2.4肝硬化失代偿期出血倾向主要由于肝脏合成凝血因子的功能减退，脾功亢进所致血小板减少，和毛细血管脆性增加亦有关。肝硬化失代偿期患者尚有不同程度的贫血，多由营养缺乏、肠道吸收功能低下、脾功亢进和胃肠道失血等因素引起。
2.5从以上几个病例可以看出，之所以误诊，(1)因为3例主要是以血液病临床症状为表现来就诊:①贫血；②出血倾向；③黏膜紫癜；④白细胞及血小板下降。(2)3例患者既往无引起肝硬化的诱因如慢性活动性肝炎、长期酗酒等，长期损害肝脏而引起的慢性进行性肝病。(3)由于基层诊断肝硬化：既往有无引起肝硬化的诱因的病史，及腹部B超示直接征象:①肝脏右叶或全肝缩小；②肝包膜不光整；③肝回声光点粗密，分布不均匀。间接征象：①脾大；②门静脉增宽；③脾静脉增宽；④腹水。如具有两个直接征象，或一个直接征象和两个间接征象即可诊断肝硬化。而此3例患者腹部B超检查：肝脏正常，门静脉正常。(4)基层医院条件有限没有条件开展骨髓穿刺检查，不能及时行骨髓涂片检查，明确血液病诊断。这也是造成误诊误治的原因。(5)此3例患者最终确诊肝硬化是均为因上腹部不适，行胃镜检查后发现发现食道中下段静脉曲张，而最终确诊肝硬化。
总之，一般血液病诊断多无困难，疑难血液病要做认真分析，既要考虑实验室诊断，也要注意临床表现，必要时要及时请专科会诊，早期诊断，合理治疗。本文3例误诊主要是临床医生缺乏对本专业知识的了解，只注意常见病，不注意少见病，只考虑习惯性诊断，不做深刻分析，因此造成误诊误治，值得临床借鉴。
【收稿日期】2011-04-16
(本文编辑:程旭然), 百拇医药(张艳春 王雨旺)
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