支气管肺囊肿的X线诊断(附117例分析)
【关键词】支气管肺囊肿；X线；诊断
支气管囊肿是一种先天性疾病，与呼吸系统的发育障碍有关。因在临床上缺少特征性症状和体征，当对X线特征认识不足，缺乏X线动态观察，诊断比较困难，以往文献报道指出本病易于误诊。对笔者所在医院1993～2009年发现117例具有典型的X线特征与动态观察及临床材料分析并讨论诊断中的一些问题，并将误诊原因回顾分析如下。
1资料与方法
1.1一般资料男74例，女43例，年龄40 d～71岁，20岁以下57例，20～40岁48例，40岁以上者12例。病程20 d～35年，一年以下者34例，1～10年52例，25年以上者31例。咳嗽117例，黄粘胶样痰109例，气短89例，咳血丝痰17例，咯血200～400 ml 2例，患侧胸背胀痛27例。体征无异常16例，发育差矮小93例，杵状指46例，局部有干湿性啰音79例，痰鸣音、管状呼吸音64例。病变在两肺62例，左肺27例，右肺28例。误诊肺结核9例，其中误诊15年以上3例；误诊支气管扩张症11例，其中误诊12年以上4例，误诊肺脓肿6例；误诊气胸肺大泡、金黄色葡萄球菌肺炎各2例，误诊支气管肺炎各4例，组织细胞病1例。
, 百拇医药
1.2诊断方法X线表现可分四型：(1)单个环形影9例；(2)多个环影呈簇性多环影87例，其中内见浅小液面29例；(3)垂直椭圆致密阴影18例；(4)大片致密阴影3例，咳出大量黄粘胶样痰后见巨大垂直椭圆形影，腔壁较薄。复习本组117例一系列平片，X线表现及诊断要点如下:(1)多个环影形成环套环呈簇性多环影，是多发性支气管肺囊肿的典型表现，多见于青少年；(2)多环影、小囊状影，内见浅小液平，多见于中青年；(3)薄壁透光区、内壁光滑伴液平，也是先天性支气管炎肺囊肿最常见的X线特征之一，多见于幼儿；(4)垂直椭圆阴影及囊肿伴随影，多见于中老年人；(5)囊肿的动态观察，吸气时囊肿变大，呼气时囊肿变小；(6)含气囊肿呈现为薄壁环状透亮影，囊肿越大，壁越薄；(7)肺部病变呈永久性无变化；(8)患者发育差、短小。长期咳黄色粘胶痰，久治不愈的空洞，应诊断为本病。
2病例介绍
例1:男性，40 d，出生后一周开始咳嗽、气短、呼吸急促入院，发育差，胸片右下肺可见一约小指头大小薄壁透亮影，左肺可见多个大小不等薄壁环状影，左肺中上部可见一环状影向上纵隔内疝入，呈半月形，左下肺环状影内可见一浅小液平，左隔面不清，心脏明显向右侧移位，当时X线考虑肺大泡向纵隔疝入，左隔疝未除外，后经胃管注钡剂检查，胃肠正常。胸部手术探查，最后病理诊断:先天性支气管肺囊肿。出院后多次来笔者所在医院复查胸片示两肺呈多发性先天性支气管肺囊肿，X线特征较术前明显，尤以左肺为甚，患儿至今存活。
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例2:女性，2岁，因发热、阵咳而入院，体温36.2 ℃～38.2 ℃，全身皮疹隐约可见，以头部明显，呈散在性，颈部淋巴结肿大，两肺闻及干湿性啰音，肝肋下2 cm。质软，脾未触及，发育差，但无多尿症等。血常规白细胞16.7×109/L，其余各项指数正常，颈后淋巴结病理诊断为:淋巴结炎、钙化、纤维等，头部皮疹印片:(1)有少量组织细胞；(2)有大量白细胞(嗜中性分核)及球菌。骨髓片见少量异常组织细胞。胸片:两肺野布满簇性多环形阴影交叉重叠，部分呈网织样改变，密集形如蜂窝。当时考虑:组织细胞病。住院期间一直抗炎，对症治疗均无效，患儿阵咳、呼吸困难加重而死亡。尸体解剖:肺组织呈蜂窝状改变，部分呈纤维化，肺泡明显，肝脾(-)。最后病理诊断:(1)多发性先天性支气管肺囊肿；(2)肝纤维变。
例3:女性，23岁，幼时开始咳黄色粘胶样痰，偶尔血痰，大咯血两次，每次约为30 ml，鲜红，1985年10月22日胸片示左肺第6次后肋以下呈大片状阴影，中间密度略低，同侧横隔模糊不清，心脏稍向右侧移位，侧位片见病灶位于下叶背段。X线诊断:左下肺脓疡。住院经抗炎及对症治疗，左下肺病灶略有所吸收。后到上级医院进一步诊治及作支气管造影，诊断为支气管扩张。5年后，咳出大量黄色粘胶样痰，咯鲜血3次，再次来住院，胸片正侧位，左肺下叶背段见一呈垂直椭圆形阴影，上缘壁间有一薄层透亮带，其间见一液平，经对症治疗后再咳出大量脓痰及粘稠胶样痰，两周后胸片复查，见原左肺下叶背段病灶消失，但见一呈垂直椭圆形薄壁空腔约为8 cm×5 cm大，边缘浅光整，考虑为炎症吸收后囊肿与周围肺组织有粘连，使其形态为不规则，最后诊断：支气管肺囊肿，患者至今健在。
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3误诊原因回顾分析
注意X线动态学观察，笔者认为大多数病例依据X线平片可以确诊，未掌握其X线动态特征是误诊的主要原因。尤以例2，开始X线平片为大片状影，误诊5年(分别诊断为肺脓肿、支气管扩张症等)，后因咳出大量粘胶样脓痰后才显示出薄壁空腔。这种病例单靠5年前的一系列平片及造影片是很难确诊的，只能依靠动态的X线观察，前后胸片对比来确诊。本组117例X线片，大部分病例均有X线特征性，部分病例误诊，主要是笔者以前未见过像两肺野有簇性多环影，对本病的特征X线征缺乏认识。
本病以慢性咳嗽、可黄粘胶样痰、支气管肺囊肿由液囊肿变成气囊肿初期应有此症状，病史长、年龄小，不易回顾清楚，若不结合临床，故此症遗漏，疑有本病时应特意仔细追问这个特征性症状史。上述症状确切，诊断为本病的准确性就大，多年支气管炎史，特别是从小有支气管炎，应作为诊断支气管肺囊肿的参考依据。本病例虽有部分反复咳血、咯血史，但在复查一系列平片过程，除原来肺部的病灶外，其余肺野始终无播散病灶出现，这是本病的特有X线征。
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4讨论
先天性支气管肺囊肿是在胚胎某时期支气管发育受阻，多数发生在肺内三级以下支气管。X线平片检查在诊断本病中占重要地位，可以明确诊断及确定病变范围及观察继发感染。肺囊肿可发生于任何肺叶，发病部位无一定规律，病变呈多环形阴影，急性炎症时可呈片状阴影，但炎症控制后环形阴影又复出现，支气管肺囊肿常为多发性，其分布和支气管没有一定的联系。肺部病灶长期变化不大，特别是有环状阴影，当严重感染后黄脓痰代替黄胶样痰，大量咳出后，囊肿空腔显示清楚，另外，垂直椭圆形影内液体排出体外后，见液平变浅或缩小，其余病灶一般呈永久性，这是本病的特征。当继发感染出血在空腔内可见液平，此时易误诊为肺囊肿，与肺囊肿不同点是空腔周围无浸润灶，而且肺囊肿消失后，周围仍可见到肺厚索条状影，二本病永久保留薄壁空腔，而且液平反复出现，有时由于感染掩盖了空腔，较易无诊断为肺炎、肺囊肿等。这也是本病的误诊原因之一。支气管造影时，造影剂不进入囊腔，多数在囊腔地步及边缘，而肺脓肿多数能进入洞腔，而且呈多腔相同，多支引流和多叶蔓延不均，当囊肿感染时，周围有不同程度炎症浸润，其密度淡而不均，与囊腔大小无平衡关系，当薄壁环形气囊肿较大时，或占据半个胸腔，巨大的气囊肿甚至可越过前纵隔疝入对侧胸腔内，张力性气囊肿多见于新生儿及婴儿，如例1，大的气囊肿中间可见有间隔，成多发性，这种类型，易于误诊为肺大泡或气胸，在这种情况下，只能依靠动态的X线片来确诊。
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鉴别诊断：个别病例如果没有前后胸片对比，一时是难以鉴别的。特别是位于上肺野的多发性小液气囊肿或含气囊肿，常见肺结核混；肺结核空洞邻近肺野有播散灶、纤维化等。而本病伴有感染时，周围有浸润性病变，但不像播散病灶，而且肺结核空洞壁一般较囊肿厚，且不规则，洞内液面少或无，囊肿内粘液浓缩为致密增高阴影时与壁间有一薄层透亮带，可区别于结核瘤。囊性支气管扩张症表线蜂窝状环影，大小基本相同，常合并感染，好发于两下肺，肺囊肿表现为大小不等薄壁囊影，可发生于肺的任何部位，肺大泡壁薄如发丝，在实际工作中一时难以鉴别，只能依靠结合临床及动态的X线检查来确诊，金黄葡菌性肺炎的肺气囊部分病例与支气管肺囊肿有时也较难见别，但肺囊肿临床症状体征，只要密切结合病史是易鉴别的。笔者认为：在进行诊断时，参考临床资料及前后动态的X线平片认真分析有助于诊断率的提高。
【收稿日期】2011-05-15
(本文编辑：郎威), 百拇医药(阿布力克木•哈斯木 阿不都海力力 吴玉华)
支气管囊肿是一种先天性疾病，与呼吸系统的发育障碍有关。因在临床上缺少特征性症状和体征，当对X线特征认识不足，缺乏X线动态观察，诊断比较困难，以往文献报道指出本病易于误诊。对笔者所在医院1993～2009年发现117例具有典型的X线特征与动态观察及临床材料分析并讨论诊断中的一些问题，并将误诊原因回顾分析如下。
1资料与方法
1.1一般资料男74例，女43例，年龄40 d～71岁，20岁以下57例，20～40岁48例，40岁以上者12例。病程20 d～35年，一年以下者34例，1～10年52例，25年以上者31例。咳嗽117例，黄粘胶样痰109例，气短89例，咳血丝痰17例，咯血200～400 ml 2例，患侧胸背胀痛27例。体征无异常16例，发育差矮小93例，杵状指46例，局部有干湿性啰音79例，痰鸣音、管状呼吸音64例。病变在两肺62例，左肺27例，右肺28例。误诊肺结核9例，其中误诊15年以上3例；误诊支气管扩张症11例，其中误诊12年以上4例，误诊肺脓肿6例；误诊气胸肺大泡、金黄色葡萄球菌肺炎各2例，误诊支气管肺炎各4例，组织细胞病1例。
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1.2诊断方法X线表现可分四型：(1)单个环形影9例；(2)多个环影呈簇性多环影87例，其中内见浅小液面29例；(3)垂直椭圆致密阴影18例；(4)大片致密阴影3例，咳出大量黄粘胶样痰后见巨大垂直椭圆形影，腔壁较薄。复习本组117例一系列平片，X线表现及诊断要点如下:(1)多个环影形成环套环呈簇性多环影，是多发性支气管肺囊肿的典型表现，多见于青少年；(2)多环影、小囊状影，内见浅小液平，多见于中青年；(3)薄壁透光区、内壁光滑伴液平，也是先天性支气管炎肺囊肿最常见的X线特征之一，多见于幼儿；(4)垂直椭圆阴影及囊肿伴随影，多见于中老年人；(5)囊肿的动态观察，吸气时囊肿变大，呼气时囊肿变小；(6)含气囊肿呈现为薄壁环状透亮影，囊肿越大，壁越薄；(7)肺部病变呈永久性无变化；(8)患者发育差、短小。长期咳黄色粘胶痰，久治不愈的空洞，应诊断为本病。
2病例介绍
例1:男性，40 d，出生后一周开始咳嗽、气短、呼吸急促入院，发育差，胸片右下肺可见一约小指头大小薄壁透亮影，左肺可见多个大小不等薄壁环状影，左肺中上部可见一环状影向上纵隔内疝入，呈半月形，左下肺环状影内可见一浅小液平，左隔面不清，心脏明显向右侧移位，当时X线考虑肺大泡向纵隔疝入，左隔疝未除外，后经胃管注钡剂检查，胃肠正常。胸部手术探查，最后病理诊断:先天性支气管肺囊肿。出院后多次来笔者所在医院复查胸片示两肺呈多发性先天性支气管肺囊肿，X线特征较术前明显，尤以左肺为甚，患儿至今存活。
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例2:女性，2岁，因发热、阵咳而入院，体温36.2 ℃～38.2 ℃，全身皮疹隐约可见，以头部明显，呈散在性，颈部淋巴结肿大，两肺闻及干湿性啰音，肝肋下2 cm。质软，脾未触及，发育差，但无多尿症等。血常规白细胞16.7×109/L，其余各项指数正常，颈后淋巴结病理诊断为:淋巴结炎、钙化、纤维等，头部皮疹印片:(1)有少量组织细胞；(2)有大量白细胞(嗜中性分核)及球菌。骨髓片见少量异常组织细胞。胸片:两肺野布满簇性多环形阴影交叉重叠，部分呈网织样改变，密集形如蜂窝。当时考虑:组织细胞病。住院期间一直抗炎，对症治疗均无效，患儿阵咳、呼吸困难加重而死亡。尸体解剖:肺组织呈蜂窝状改变，部分呈纤维化，肺泡明显，肝脾(-)。最后病理诊断:(1)多发性先天性支气管肺囊肿；(2)肝纤维变。
例3:女性，23岁，幼时开始咳黄色粘胶样痰，偶尔血痰，大咯血两次，每次约为30 ml，鲜红，1985年10月22日胸片示左肺第6次后肋以下呈大片状阴影，中间密度略低，同侧横隔模糊不清，心脏稍向右侧移位，侧位片见病灶位于下叶背段。X线诊断:左下肺脓疡。住院经抗炎及对症治疗，左下肺病灶略有所吸收。后到上级医院进一步诊治及作支气管造影，诊断为支气管扩张。5年后，咳出大量黄色粘胶样痰，咯鲜血3次，再次来住院，胸片正侧位，左肺下叶背段见一呈垂直椭圆形阴影，上缘壁间有一薄层透亮带，其间见一液平，经对症治疗后再咳出大量脓痰及粘稠胶样痰，两周后胸片复查，见原左肺下叶背段病灶消失，但见一呈垂直椭圆形薄壁空腔约为8 cm×5 cm大，边缘浅光整，考虑为炎症吸收后囊肿与周围肺组织有粘连，使其形态为不规则，最后诊断：支气管肺囊肿，患者至今健在。
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3误诊原因回顾分析
注意X线动态学观察，笔者认为大多数病例依据X线平片可以确诊，未掌握其X线动态特征是误诊的主要原因。尤以例2，开始X线平片为大片状影，误诊5年(分别诊断为肺脓肿、支气管扩张症等)，后因咳出大量粘胶样脓痰后才显示出薄壁空腔。这种病例单靠5年前的一系列平片及造影片是很难确诊的，只能依靠动态的X线观察，前后胸片对比来确诊。本组117例X线片，大部分病例均有X线特征性，部分病例误诊，主要是笔者以前未见过像两肺野有簇性多环影，对本病的特征X线征缺乏认识。
本病以慢性咳嗽、可黄粘胶样痰、支气管肺囊肿由液囊肿变成气囊肿初期应有此症状，病史长、年龄小，不易回顾清楚，若不结合临床，故此症遗漏，疑有本病时应特意仔细追问这个特征性症状史。上述症状确切，诊断为本病的准确性就大，多年支气管炎史，特别是从小有支气管炎，应作为诊断支气管肺囊肿的参考依据。本病例虽有部分反复咳血、咯血史，但在复查一系列平片过程，除原来肺部的病灶外，其余肺野始终无播散病灶出现，这是本病的特有X线征。
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4讨论
先天性支气管肺囊肿是在胚胎某时期支气管发育受阻，多数发生在肺内三级以下支气管。X线平片检查在诊断本病中占重要地位，可以明确诊断及确定病变范围及观察继发感染。肺囊肿可发生于任何肺叶，发病部位无一定规律，病变呈多环形阴影，急性炎症时可呈片状阴影，但炎症控制后环形阴影又复出现，支气管肺囊肿常为多发性，其分布和支气管没有一定的联系。肺部病灶长期变化不大，特别是有环状阴影，当严重感染后黄脓痰代替黄胶样痰，大量咳出后，囊肿空腔显示清楚，另外，垂直椭圆形影内液体排出体外后，见液平变浅或缩小，其余病灶一般呈永久性，这是本病的特征。当继发感染出血在空腔内可见液平，此时易误诊为肺囊肿，与肺囊肿不同点是空腔周围无浸润灶，而且肺囊肿消失后，周围仍可见到肺厚索条状影，二本病永久保留薄壁空腔，而且液平反复出现，有时由于感染掩盖了空腔，较易无诊断为肺炎、肺囊肿等。这也是本病的误诊原因之一。支气管造影时，造影剂不进入囊腔，多数在囊腔地步及边缘，而肺脓肿多数能进入洞腔，而且呈多腔相同，多支引流和多叶蔓延不均，当囊肿感染时，周围有不同程度炎症浸润，其密度淡而不均，与囊腔大小无平衡关系，当薄壁环形气囊肿较大时，或占据半个胸腔，巨大的气囊肿甚至可越过前纵隔疝入对侧胸腔内，张力性气囊肿多见于新生儿及婴儿，如例1，大的气囊肿中间可见有间隔，成多发性，这种类型，易于误诊为肺大泡或气胸，在这种情况下，只能依靠动态的X线片来确诊。
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鉴别诊断：个别病例如果没有前后胸片对比，一时是难以鉴别的。特别是位于上肺野的多发性小液气囊肿或含气囊肿，常见肺结核混；肺结核空洞邻近肺野有播散灶、纤维化等。而本病伴有感染时，周围有浸润性病变，但不像播散病灶，而且肺结核空洞壁一般较囊肿厚，且不规则，洞内液面少或无，囊肿内粘液浓缩为致密增高阴影时与壁间有一薄层透亮带，可区别于结核瘤。囊性支气管扩张症表线蜂窝状环影，大小基本相同，常合并感染，好发于两下肺，肺囊肿表现为大小不等薄壁囊影，可发生于肺的任何部位，肺大泡壁薄如发丝，在实际工作中一时难以鉴别，只能依靠结合临床及动态的X线检查来确诊，金黄葡菌性肺炎的肺气囊部分病例与支气管肺囊肿有时也较难见别，但肺囊肿临床症状体征，只要密切结合病史是易鉴别的。笔者认为：在进行诊断时，参考临床资料及前后动态的X线平片认真分析有助于诊断率的提高。
【收稿日期】2011-05-15
(本文编辑：郎威), 百拇医药(阿布力克木•哈斯木 阿不都海力力 吴玉华)