先心病并发肺动脉高压的评估与治疗(2)
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2.2.3 肺活检 在手术中运用这种方法对先心病患者进行肺部检查有利于增强预后判断，对严重的肺动脉高压患者而言，手术后治疗很容易产生并发症并且死亡率增高，这种情况也影响着手术远期的疗效。
3 治疗
肺动脉高压的治疗包括药物治疗及手术治疗。即使通过合适手术治疗，肺动脉高压和肺血管病变仍可进展。
3.1 药物治疗
3.1.1 前列环素 它是花生四烯酸的一种衍生物，主要是由内皮细胞合成，通过活化腺苷酸环化酶作用于血管上的细胞中，对于静脉和动脉血管都有很强的舒张作用，能够有效抑制血小板的聚集，并防止平滑肌细胞繁衍。前列环素对肺动脉高压治疗的突破功不可没，其代表药物为依前列醇，长期服用能够活跃血流动力状态，使运动能力获得改善，可以提高5年生存率。国内现有的药物主要为伊洛前列素，该吸入用药物能够较为迅速的使肺血管阻力降低、心排血量增加，提高患者的运动能力。前列腺素E1为脂质载体制剂，靶向治疗明显，半衰期长，目前在临床应用较多。此类药物常见的不良反应有下颌痛、头痛、腹泻、脸红、腿痛、呕吐。
3.1.2 内皮素受体拮抗剂 内皮素是一种促平滑肌细胞分裂因子和血管收缩因子。代表药波生坦是一种非选择性的内皮素受体拮抗药[10]，2003年被美国食品药品管理局批准用于心功能Ⅲ级～Ⅳ级肺动脉高压患者。其通过阻止内皮素与内皮素受体结合发挥抑制血管收缩和细胞增殖的作用，从而降低肺动脉压力。不良反应有外周性水肿、低血压、疲劳、发绀及转氨酶持续升高。
3.1.3 磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PED)抑制剂 西地那非(万艾可，伟哥)是一强效、高选择性的PED-5抑制剂，通过cGMP和cAMP途径发挥扩血管作用，是强力的选择性肺血管扩张药。可改善患者的运动量、功能分级及血流动力学、心功能和呼吸困难指数 ......
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