ARVC，是以右心室心肌细胞萎缩并逐渐被脂肪组织替代为主要特征的遗传性疾病和病毒感染有关的心肌疾病，也称为致心律失常性右心室发育不良。可发生于任何年龄阶段，但以15～20岁为发病高峰期，男性多于女性。病理特点主要表现为心外膜下脂肪浸润，主要累及右心室流出道、前壁、心尖部及后下壁，右心室多呈球形扩大，肌小梁过度小梁化，室壁变薄。部分病例病变可累及室间隔和左心室，心瓣膜及冠状动脉等无形态异常。MSCT上，心肌脂肪浸润主要累及右心室，心室壁厚度可正常、可增厚、可变薄，多位于心脏“发育异常三角区”，即右心室流出道、右心室心尖部、三尖瓣后瓣下方的心室前壁[5]。特征性CT征象：右室扩大，以右室流出道和体部为主；心壁、肌小梁、节制索的脂肪浸润；肌小梁过度显影 ......