病理特征：肿瘤呈灰白色，胶冻样，界尚清，部分区域灰质增厚。镜下，肿瘤由不同比例少突胶质样细胞(OLC)、星形细胞和成熟神经元组成，OLC呈弥漫或结节状排列，并围绕毛细血管，垂直于皮质表面排列，肿瘤有微囊变，单个神经元漂浮在大小不等的微囊的黏液基质中，伴周围脑皮质发育不良。免疫组化，IHC：Neu-N神经元(+)、Olig-2(+)、CD34血管(+)、EMA(-)、CR中间神经元及轴索(+)、NF神经纤维(+)、GFAP胶质细胞(+)、Syn背景(+)、CgA(-)、IDH-1(-)、ki-67(+，<1%)。

    患者，女，4岁，抽搐半个月为主诉入院，肿瘤位于右侧顶叶，位于皮质为主，呈三角型，基底部朝向脑表面，假囊肿样，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2 Flair呈低信号，肿瘤内分隔及周边呈高信号，病灶周边可见一结节状高信号(箭头)，DWI呈偏低信号，ADC值增高，边界欠清，周围脑皮质发育不良，临近颅骨呈受压改变 ......