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针对婴幼儿的佝偻病的预防和治疗进行探讨
http://www.100md.com 2013年2月1日 《医学与法学·综合版》 20131
     【摘 要】维生素D缺乏性佝偻病是指维生素D的缺乏导致体内的钙,磷代谢异常,导致不完全的矿化骨组织的生长,导致骨病变特征的生活方式密切相关的全身性慢性营养性疾病。

    【关键词】佝偻病;预防;治疗

    引言

    儿童是VitD缺乏高风险的群体。发病的人群,不仅婴儿和年幼的孩子,还有青少年。发病高峰年龄在6至18个月的婴幼儿。根据国内数据显示,孕产妇和新生儿的维生素D缺乏症是多见于冬季和春季在北部地区,也有一部分是缺乏即使是在夏天,维生素D营养状况的婴幼儿,无论是夏天和秋天或冬天甚至是春天在北部地区都是不足的,中部地区相对较好,但仍存在一些,南部地区也比较好;青少年维生素D营养状况不理想,无论是在南方还是北方。体内VitD缺乏导致钙,磷代谢出现异常,尚未融合的骨干骺端软骨生长板钙化阻碍或延误所造成长骨干骺端增宽以及畸形,其畸形的典型表现为在生长期的干骺端和骨组织矿化功能不全。事实上,VitD缺乏的典型变化,可导致全身都现出代谢异常,与多种疾病的发生,VitD缺乏只是佝偻病的骨骼变化的典型改变;儿童在出现明显的佝偻病临床表现之前,体内的VitD缺乏已有几个月的时间,VitD严重缺乏则是典型的佝偻病的表现。

    一、病因

    1光照不足、内源性合成减少皮肤中的7-脱氢胆固醇,必须经过波长为296~315nm的太阳紫外光照射穿透,才能转化为VitD3前体,然后再迅速转化为VitD3。这是体内VitD的重要来源。人体内每日可合成VitD约200~400U。过量的VitD3前体和VitD3又被阳光破坏,所以过度光照不会发生VitD中毒。

    2外源性摄入不足天然食物中,谷类、蔬菜、水果中几乎不含VitD,乳类、禽蛋黄、肉类等含量较少,鱼类仅有部分海鱼的肝脏VitD含量较丰富。胎儿通过胎盘从母体获得VitD贮存于体内,可满足生后一段时间的需要。出生以后,若母乳作为唯一的营养来源时,则婴儿发生VitD缺乏的风险增加。母妊娠期VitD缺乏的婴儿、早产或双胎婴儿生后早期体内VitD贮存不足,且出生后生长速度快,需要VitD多,如果不注意合理补充,则容易发生佝偻病。生长迟缓的婴儿较少发生佝偻病。

    3吸收和生物利用度减低VitD具脂溶性。囊性纤维化、乳糜泻、Whipple’s病、克罗恩病、绕道外科手术、阻碍胆固醇吸收的药物和其它原因引起的脂肪吸收减少,可影响VitD的吸收。肥胖儿体脂中的VitD形成多价螯合,将减少其生物利用度。

    4遗传性疾患

    4.1常染色体显性低磷酸盐血症性佝偻病。由于成纤维细胞生长因子23(FGF-23)的基因突变,阻止或减少其分解,引起磷酸盐尿、肠的磷吸收减少、低磷血症、肾脏25-(OH)D3-1α-羟化酶活性降低,导致1,25-(OH)2D3在正常低限或处于低水平。

    4.2性连锁低磷酸盐血症性佝偻病由于PHEX基因突变,使FGF-23和磷调素水平升高,引起磷酸盐尿、肠的磷吸收减少、低磷血症、肾脏25-(OH)D3-1α-羟化酶活性降低,导致1,25-(OH)2D3在正常低限或处于低水平。

    二、临床表现

    1初期。多见于6个月以内,特别是<3个月的婴儿。主要表现神经兴奋性增高,如易激惹、烦躁、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而摇头,可出现枕秃。这些症状不具特异性,仅作为临床早期诊断的参考依据,不能作为诊断的主要依据。

    2活动期早期。VitD缺乏的婴儿如不经治疗,症状会继续加重,出现甲状旁腺功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。6月龄以内的佝偻病患儿以颅骨改变为主。颅骨薄、前囟边缘较软,检查者用指尖轻轻压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉,称为颅骨软化。6月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化逐渐消失。额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起,至7~8个月时变成“方盒样”头型,严重时呈鞍状或十字状颅形,头围也较正常增大。1岁左右患儿可出现胸廓骨骼改变,肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大,在肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起,以第7~10肋骨最明显,从上至下如串珠样突起,称佝偻病串珠;肋骨骺部内陷,胸骨向前突起,形成鸡胸样畸形;如果胸骨剑突部向内凹陷,即成漏斗胸;膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷,形成一道横沟,称为郝氏沟。这些胸廓病变都会影响呼吸功能。

    3恢复期。患儿经治疗和日光照射后,临床症状和体征将逐渐减轻、消失。血清钙、磷含量和25-(OH)D3水平逐渐恢复正常,AKP约需l~2月降至正常水平。X线片显示,骨骼改变在治疗2~3周后有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常。

    4后遗症期。婴幼儿期重度佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形,多见于>2岁的儿童。无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干骺端活动性病变消失,不需治疗。

    三、预防

    佝偻病和生活方式密切相关。早期预防的主要目的就是为了能够有效地控制佝偻病,重点应放在佝偻病三级预防的重要性。对于初级预防的目的,是减少佝偻病的发病率,控制佝偻病发病率的危险因素,改变不合理的生活方式和行为习惯;二级预防,佝偻病高危人群,以防止或减缓发展所实施的策略;三级预防,加强标准化小儿佝偻病的治疗和康复指导,预防并发症,提高患儿的生活质量。

    四、治疗

    骨病变的治疗目标是为了控制以及防止骨骼畸形。 VitD制剂选择的剂量和治疗时间的大小,单个或多个途径应根据孩子们的具体情况,强调个体化给药。常见的口服药物治疗。 VitD口服吸收良好,有效也安全。大剂量治疗应有严格的适应证。口服困难或腹泻等影响吸收时,可采用大剂量突击疗法,每次以VitD 15~30万U(3.75~7.50mg)肌注。1~3个月后,改为400U/d维持。用药1个月后应随访。如果症状、体征、实验室检查均无改善时应考虑其他疾病,注意鉴别诊断。国外常采用下列2种方法治疗。①低剂量疗法:每天2000U,连服6月,或每天5000U,连服2月;②一次性大剂量疗法:20万U或60万U,1~2月后病情需要时可重复1次。

    另外,我们在治疗的过程中,还需要特别的去注意以及加强营养,以便于能够及时地添加一些其他食物,同时还需要坚持每日户外活动。已有骨骼后遗症的患儿应加强锻炼,采用主动或被动的方法矫正。游泳活动是较好的矫形方法。胸廓畸形可作俯卧抬头展胸运动。下肢畸形可做肌肉按摩,增加肌张力,有利于纠正畸形。严重骨骼畸形可作手术矫治。, http://www.100md.com(缪云)


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