肝豆状核变性(HLD)又名威尔逊(wilson)病，系wilson氏在1912年首先描述，国内于1930年始有病例报导，近10年本院确诊2例，均为住院病人，报告如下

    1临床资料

    病例1，男，23岁，因纳差、腹胀、乏力、巩膜黄染而被诊断为“急性黄疸性肝炎”入院。查体：慢性病容，巩膜黄染，面无表情，心肺正常，肝肋下1 cm，质Ⅱ°，脾轻肿大，双下'肢浮肿，四肢粗大。神经系统术引出病理反射，肝功异常：ALT 102U/L。血清铜氧化酶光密度0.08(正常值0.2~0.5)。裂隙灯检查见双眼角膜周边宽约2mm金棕色环，环内见有许多颗粒状光闪小点，色调呈金棕色 ......