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编号:11732729
中西医结合诊治Cronkhite-Canada综合征的探讨
http://www.100md.com 2008年5月1日 《中国中西医综合临床杂志》 2008年第5期
     1临床资料

    我院收治了Cronkhite-Canada综合征(CCS)患者1例,现结合文献报道如下。

    病例:患者王某,男,67岁。因腹泻、腹胀、乏力40天入院。患者于40天前因进食不洁,解黄色稀便,量少,5~8次/d,伴食欲下降,予加替沙星治疗后症状未见好转,2周后患者症状无好转并感觉腹胀,恶心,解黏液血便,量较多,6~10次/d,偶有腹痛,但无发热、盗汗,呕吐反酸。体格检查:发育正常,营养差,消瘦,头颅无畸形,毛发脱落、稀疏。面部有浅褐色色素沉着,口唇苍白,舌面较光滑,舌体萎缩。双手及双足指(趾)甲萎缩并部分脱落。心、肺无异常。腹部平坦,可见肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张,腹软,无压痛,无反跳痛,未触及包块。肝、脾肋下未触及,肝、肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音3~5次/min。入院后检查白细胞10.66×109/L,中性粒细胞0.84,血红蛋白131g/L,血小板383×109/L,总蛋白35.8g/L,白蛋白17.2g/L,癌胚抗原(CEA)7.31g/L,钡灌肠造影未见异常,胃、肠镜检查结果:全消化道粟粒状息肉样病变。病理结果:活检组织增生性息肉、潴留性息肉,腺管状腺瘤,伴有轻度急性炎症细胞及组织浸润。结合临床,符合Cronkhite-Canada综合征。治疗:对症处理、补液、补充营养物质、保持水电解质平衡,地塞米松10mg/d,另外口服中药汤剂“参苓白术散加减”日一剂。治疗3周后患者大便2-3次/d,不成形,皮肤色素沉着消失,头发、指甲再生。
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    2讨论

    Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada's syndrome)又名息肉、色素沉着、脱发、爪甲营养不良综合征。其临床特征以腹泻为主,全消化道多发性息肉,伴皮肤色素沉着、毛发脱落、爪甲萎缩等。1955年Cronkhite和Canada首先报告2例,1966年Jarnum和Jensen将本征命名为Cronkhite-Canada综合征。其后,文献报道逐渐增多,至1990年底全世界已有224例,其中日本180例。Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种少见的、非遗传性的疾病,其病因迄今未明,大部分患者有发病诱因,如精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等,其与胃及十二指肠溃疡的诱因有相似之处。本病诊断主要依靠腹泻、味觉减退等症状以及脱发、甲萎缩和/或色素沉着等体征,内镜检查及活检病理是必需的确诊手段。病理活检可见,息肉有上皮细胞覆盖,腺体增生呈囊性扩张,细胞间质水肿并可见炎性细胞浸润。多数学者认为本征的息肉属于幼年型错构瘤样息肉。息肉有上皮细胞覆盖,腺体增生而呈囊性扩张,分泌亢进,内含蛋白样液或黏液。黏膜固有层血管充血,有慢性炎症水肿和明显的嗜酸性细胞浸润。息肉可分布在从食道到直肠的全消化道中的任何部位。曾有学者根据本征的发病过程,将其分为4型。I型以腹泻为初发症状;II型在全部症状出现之前,先有味觉异常;III型初发症状为毛发脱落、爪甲萎缩;Ⅳ型先有食欲不振、全身倦怠,继之出现爪甲萎缩、毛发脱落和味觉异常,但无腹泻。
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    现代医学的治疗措施以积极的对症处理、营养支持、抗生素和小剂量皮质类固醇为主,但是复发的几率大,50%~60%的患者无论采取何种治疗方法在确诊CCS 2年内死亡,女性的预后似乎更差。中医的辨证论治观点看,从患者的舌象及脉象看属于脾胃虚弱、气血亏虚之证,临床治疗上以“健脾益气,滋阴养血”为总的治则,所以给以“参苓白术散加减”。以上病例通过中西医不同的治病思路从微观和宏观两条途径设立治疗思路,同时应用中草药和西药治疗取得了理想的近期疗效,但是缺乏大量的临床病例验证以及远期的疗效观察。不过,本例病人的治疗过程及治疗思路毕竟给众多的同道提供了一种临床思路,旨在起到抛砖引玉的作用,共同努力为患者解除病痛。参考文献

    1钱可大.Cronkhite-Canada综合征[J].中国实用内科杂志,2000,20(2):80-81

    2方卫纲等.Cronkhite-Canada综合征的诊治探讨.中华消化内镜杂志,1999,16(3): 181

    3Goto A.Cronkhite-Canada syndrome:epidemiological study of 110 cases reported in Japan.Arch Jpn Chir,1995,64:3-14

    4陈润德等.Cronkhite-Canada综合征一例报告.中华消化内镜杂志,1999,16(2):126

    作者单位:256200山东省邹平县人民医院, http://www.100md.com(陈 宏 宋建华 苏 琨)