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编号:12205978
小儿肝母细胞瘤的CT诊断(附13例报告并复习文献)
http://www.100md.com 2011年9月15日 姜羽
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    参见附件。

     【摘要】 目的 分析、总结小儿肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)CT特征,提高CT对该病诊断准确率。方法 经穿刺活检或手术病理证实的肝母细胞瘤13例,均行CT平扫和/或多期增强扫描,其中5例只做平扫,平扫+增强扫描者8例,对所有CT影像进行分析。结果 13例肝母细胞瘤中为单发类圆形肿块者12例、多发性肿块者1例;肿瘤位于肝右叶者10例、肝左叶者2例、跨越左右叶者1例;斑点、条形钙化者1例;瘤内坏死者10例;8例增强检查病例中,肿块均见强化,以不均性强化为主,多表现为片状、结节状强化,部分者可见肿瘤包膜及瘤内分隔强化,与平扫相比CT值上升约24HU-40HU;门脉和/或下腔静脉受侵者6例、腹腔内淋巴结转移者1例、腹膜后淋巴结转移者2例、肝内转移者1例、双肺内转移者1例。结论 CT上肝母细胞瘤具有一定的特征性表现,结合患者年龄、临床症状及体征、AFP检查等大多能做出正确诊断。

    【关键词】 肝母细胞瘤;恶性肿瘤;小儿;CT

    肝母细胞瘤(HB)是一种少见恶性肿瘤,多见于3岁以下小儿,是小儿最常见的原发性肝脏恶性肿瘤[1]。据文献统计,85-90%发生于3岁以下小儿,男女之比为3:2~2:1,男性明显多于女性[2]。临床上以右上腹包块并持续性增大,伴消瘦,AFP值升高为其主要特征。笔者搜集、整理我院2005年1月至2006年6月间经病理证实的肝母细胞瘤13例,并对其CT表现进行回顾性分析,探讨CT对本病诊断价值,以此提高CT对该病诊断准确率。

    1 材料与方法

    本组13例,男性6例,女性7例,年龄最小者1月,最大者4岁,中位年龄约1.9岁。13例均使用德国西门子公司SOMATOM Emotion 16型CT机扫描,扫描层厚3mm,重建层厚5mm,并结合MPR对肿块进行冠状位、矢状位观察。8例增强检查,造影剂采用欧乃派克(300mg/ml),剂量按2ml/kg,注射前均进行皮试过敏试验,注射速率1-3ml/s,扫描前30min口服10%水合氯醛5-10mg/kg予以镇静。

    2 结果

    2.1 病变部位、形态、大小 、数目 肿瘤位于肝右叶10例,位于肝左叶2例,跨越左右叶1例;肝实质内生长11例,起自肝边缘且外生性生长者2例。肿块均为类圆形或椭圆形;直径最小者3cm,最大者11.6cm,平均6.4cm。12例为单发性肿块,仅1例为多发性肿块,肿块同时跨越左右叶,并伴肝内多发转移性结节。

    2.2 病变内部密度 平扫病变密度均低于肝实质密度,密度不均11例,密度较均2例,10例内部可见更低密度坏死区,分布无规律,呈裂隙状者3例,不规则形7例。病变内部见钙化者仅1例,表现为斑点、长条状,呈聚集趋势。

    2.3 多期增强改变 8例多期增强检查患者中,肿块均表现为不均性强化,CT值较平扫上升24HU-40HU,肿块多呈片状、结节状强化,包膜及肿块内分隔强化较为明显,其内坏死区各期始终均未见强化。

    2.4 转移性征象 分析平扫及多期增强图像,门脉和/或下腔静脉受侵者6例、腹腔内多发淋巴结肿大者1例、腹膜后多发淋巴结肿大者2例、肝内发现转移灶者1例、双肺内多发小结节性转移者1例。

    2.5 AFP检查结果 13例均进行AFP检查,APF值均明显增高者9例(69.2%),阴性者4例。

    2.6 穿刺活检或术后病理 穿刺活检病理证实为肝母细胞瘤4例均为上皮型(胎儿型2例,胚胎型1例,间变型1例);术后病理9例,肿瘤最大为11.8cmX8.9cmX9.3cm,最小为3.2cmX2.7cmX3.4cm,其中上皮型8例(胎儿型6例、胚胎型1例、间变型1例),混合型1例。

    1)肿块内裂隙状坏死区,肿块呈外生性生长 2)肿块内见斑点、条形钙化3)肿块起自肝缘,呈外生性生长

    4)肿块巨大,其内坏死 5 ) 肿块内不规则形坏死区。

    6)肿块直径约3cm,位于肝右叶; 7)术后病理:肝母细胞瘤(上皮型)

    3 讨论

    肝母细胞瘤的发病机理尚未完全明了,一般认为这是一种胚胎型肿瘤。临床主要表现为腹部包块,并持续性增大,伴有消瘦、贫血等,大多可见AFP数值增高,多见于3岁以下婴幼儿。本组13例,其中AFP增高者9例(69%),与文献报道较为相符;据文献统计85-90%者发生于3岁以下小儿,本组3岁以下者占比12/13(92%),略高于统计上限;男女之比为3:2~2:1,男性明显多于女性[2],本组中男:女为6:7,男性反而略少于女性,与文献报道差别较大,笔者认为其中主要原因可能是本组病例数较少,不具有代表性,亦不排除本病女性者发病率有上升趋势可能,此点有待与同行商榷。

    肝母细胞瘤多为单个巨大分叶状低密度肿块,多见于肝右叶[3],本组单发者12例,位于肝右叶者10例,密度均低于肝实质,与文献所述一致,肿块单独发生于肝左叶者仅占15-22%[4],本组2/13(15.3%),本组病例中肿瘤最小者直径约为3.0cm,最大者直径约为11.6cm,肿瘤一般巨大,这可能与其早期症状不明显,患儿表述不清而不能被及时发现有关,有学者认为,肿瘤大小与其预后关系不大。肿瘤大多生长于肝实质内11/13(85%),少数者起自肝缘而呈外生性生长2/13(15%),外生性生长者预后较内生性生长者好[5],笔者认为这可能与肿瘤破坏肝实质、肝内血管等程度较低有关,另外肝血管受侵的可能性小,转移的可能性则亦小,故预后相对较好。

    文献报道,肿瘤总钙化率38%-50%[5],骨样组织钙化可提示其病理类型为混合型,钙化多表现为斑点状、条形、大块状,瘤内钙化为肝母细胞瘤CT特征性表现,而CT对于钙化显示敏感性明显高于MR,这或许亦是本病首选CT为检查手段的主要原因之一,瘤内见钙化的肝母细胞瘤一般预后较好。本组仅见1/13(8%)钙化,表现为斑点、条形钙化,集中分布于瘤内某处,本组低钙化率与文献报道差别较大,有待于今后进一步收集相关病例,加以统计分析。

    增强检查肿瘤多为不均性强化,呈斑片状、结节状,其内分隔及肿瘤包膜强化较为明显,瘤内坏死区始终未见强化,增强后坏死区则显示更加清楚,本组中瘤内见坏死灶者10例,较具有普遍性,尤其是裂隙状坏死改变,笔者认为较具有特征性,这是由于肝母细胞瘤生长迅速,故常于肿瘤边缘或中心部存在各种形态的出血、坏死、纤维瘢痕[6]所致,本组瘤内出血者未见。

    病理上肝母细胞瘤根据其所含成分可分为上皮型和混合型。上皮型多见,以分化程度由高到低分为胎儿型、胚胎型及间变型。混合型是在以上皮成分为主的结构中出现部分间叶成分,常见的是成熟的骨、软骨和骨样组织。依据其生物学行为,有浸润、转移者预后较差,本组6例可见浸润或转移征象,多为血管、淋巴受累,脏器转移以肝脏、肺脏所见各1例,故笔者认为,凡CT诊断高度可疑肝母细胞瘤者,行胸部影像学检查还是十分必要的。

    CT诊断上,肝母细胞瘤主要应与原发性肝癌、肝内转移瘤、海绵状血管瘤等鉴别。根据患者年龄特点、肝功能检查、AFP检查、CT特征性表现(如钙化)、多期增强检查特点等,大多可做鉴别。

    综上所述 ......

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