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编号:12149518
颌面部韧带样纤维瘤的放疗附8例报告
http://www.100md.com 2011年11月15日 《中国中医药咨讯》 2011年第22期
     【摘要】 目的 评估三维适形放射治疗在颌面部韧带样纤维瘤治疗中的疗效。方法 对8例颌面部韧带样纤维瘤患者进行三维适形放射治疗,3例单纯放疗,5例术后放疗,放疗剂量56-60cGy/28F-30F/6W。结果 对病例全部随访,至少3年,最长10年,有效率为87.5%。三年生存率62.5%,5年生存率50%。近、远期均未见不良反应,结论 单纯放射治疗或手术后放射治疗对韧带样纤维瘤均有效,5年生存率

    【关键词】 韧带样纤维瘤;三维适形放射治疗;术后放疗

    Reports Of Radiotherapy To Eight Patients With Maxillofacial Desmoid Tumor

    【Abstract】 Objective: study of radiotherapy maxillofacial desmoid tumor. Methods: Use of three dimension conformal radiotherapy
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    (3D-CRT) to treat 8 cases, 3 cases were treated with radiotherapy, 5 cases were treated with postoperative radiotherapy. Total dose56-60cGy/28F-30F/6W. Result: Local contral rates is 87.5% , 3-year survival rates 62.5%, 5-year survival rates 50%, Conclusion: postoperative radiotherapy and radiotherapy are good method to treating maxillofacial desmoid tumor.

    【Keywords】 desmoid tumor 3D-CRT postoperative radiotherapy

    韧带样纤维瘤或称侵袭性纤维瘤病是一种具有侵袭性生长,无包膜,手术后局部易复发为特点的疾病,通常发生于腹壁,颌面部少见,治疗上首选手术治疗,放射治疗也有不俗疗效,本文总结我科于1999-2008年收治8例放疗病倒。总结如下:
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    1 材料与方法

    1.1 临床资料 1999年4月-2008年6月,在我科行放射治疗的8例放疗患者,8例中3例为首诊后,即转来行局部放射治疗的。5例为手术后放疗病例,其中3例为术后复发再手术后转来放疗,5例病例切除后为2例,3例为肉眼肿瘤残余。男性3例,女性5例,发病年龄自21岁至62岁,中位发病年龄为42岁。病变部位:翼腭凹1例,颞下凹2例,口底、颌下区4例,下唇1例。

    1.2 治疗方式及疗效评价 单纯放疗3例,手术+放疗5例,放射治疗采用3D-CRT方式治疗,采用U型低温垫塑面模固定,再行CT扫描,有原发灶及肉眼残余者,使用增强CT扫描,扫描后,依CT图像确定靶区。GTV:临床肿瘤CTV1:为GTV外放1.0cmCTV2:为CTV1外放1.5cm,或者手术瘤床外放2.0cm。在外放中,波及危急器官,如背髓、脑干、视N、视交叉等均遵从危急器官优先原则,对靶区进行退缩,采用依可达6MV X线加速器治疗,剂量达56-60cGy/28F-30F/6W方案治疗。
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    1.3 治疗评价 分为完全缓解(CR),部分缓解(PR),稳定(SD),进展(PD),以CT或MRI为评判方式。

    1.4 随访与统计方法 放疗后一月开始复片检查,随访至2011.1月,随访率100%,统计方法采用Kaplam-Meler方法。

    2 结果

    2.1 患者局部控制率 所有患者均按照设定的放疗方案完成治疗,没有拖延治疗。

    单纯放疗:一般不立即消退,一例8个月后消退,未有复发,一例12个月后消退,18个月后复发,7个月后死亡。一例未控,10月后死亡。手术+放疗的患者:3例切缘阳性者,未见有复发,2例肉眼残余肿瘤者,一例2年后复发,再次手术,再复发,复发者4个月后死亡,一例3年后复发 ,未治疗,6月后死亡。

    2.2 预后 面部控制率,单纯放疗组66.7%(2/3),手术+放疗组80%(4/5)。总控制率75%(6/8)。三年生存率62.5%(5/8),五年生存率50%(4/8)
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    3 讨论

    韧带样纤维瘤或侵袭性纤维瘤病,是Muller于1838年首次提出,一直被认为是有面部侵袭,无包膜,易复发的特点。但是一直认为是良性病变,但又有别于其它良性肿瘤[1]。它主要发生于肌肉,腱膜和深筋膜等处的良性肌腱膜过度增生,成年人好发于躯干,儿童好发于四肢,腹壁的侵袭性纤维瘤最常见,颌面部少见。本组报道也有同样的情况。增强的CT和MRI检查,对确定肿瘤的大小范围及边界有明显的帮助,但不能帮助定性,将CT及MRI图像融合,有助于手术及放疗范围的确定。

    外科手术无疑是本病治疗的首选方案,但是肿瘤无包膜,且侵袭性生长,术前无法很快确定范围,且因范围大,很容易造成器官或肢体功能障碍,且切除不完全,造成肿瘤切缘阳性或肉眼残余,最终肿瘤复发。Micke[2]统计,手术术切除阴性(Ro)局部复发率12-27%,切除阳性(R1)复发率42-68%,切除肉眼阳性(R2)局部复发率为100%。Micke Meta分析了698例患者,放疗对此病有效,可以提高手术的疗效,R0提高17%,R1提高40%,R2提高78%。Muytens[3]的文章指出,手术+术后放疗的面控率在80%。本组病例中也证明放疗是治疗本病的有效手段。尤其是肉眼阳性的患者,放射治疗极大地降低了局部复发率。本组报道中的数据也显示,术后切缘阳性患者的局控率明显优于肉眼阳性者。
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    Nuyteens[3]统计了102例单纯放疗病员的面控率为78%。Spear[4]治疗了15例单纯放疗病员,5年面控率为93%。Baumert[5]报道放疗剂量低于50Gy和大于60Gy的面控率为38%和88%,提示放疗剂量要>60Gy,放疗是有效的。我们认为临床治疗中很难证明手术+术后放疗明显优势于单纯放疗,但是无论单纯放疗,还是手术+术后放疗,均证明放疗有效。我们也同意将放疗剂量调至56-60Gy, 放射治疗前的靶区勾画和计划制定时,应尽可能减少周围重要器官及软组织的受量,采用3D-CRT方式治疗,本组随访中未见有明显不良反应及后遗症。

    至于采用化疗或激素治疗目前尚存争议,但放疗或手术+术后放疗的模式已被肯定,放疗尤其是对无法手术或手术会造成功能和外形损害明显的病员,采用放疗是个好方法,是一种成熟的治疗手段。

    参考文献

    [1]Wang CP, et al. Desmoid tumor of the head and neck[J]. Head Neck, 2006,28(11):1008-1013
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    [2]Micke O, Seegenschmiedt MH. Radiation therapy for aggressive fibromatosis (desmoid tumors) results of a national patterns of care study[J]. Int.J Radiat Oncol.Biolphys, 1998,42(5):1007-1101

    [3]Nuyttens JJ, Rust PF, et al. Surgeryversus radiation therapy for putients with agresive fibromatosis or desmoid tumors?: a conparative review of desmoid 22 articles[J]. Cancer, 2000,88(7):1517-1523

    [4]Baumert BG, et al. The impact of radiotherapy in the treatment of desmoid tumors. An international survey of 110 patients. A study of the Rare Cancer Network[J]. Radiat Oncol, 2007,5(7):12

    作者简介:张霖,男,(1966.8-),上海,本科学士,主治医师,研究方向:头颈肿瘤

    基金项目:上海市重点学科(优势学科)建设项目资助(YO203), 百拇医药(张霖 胡海生 王中和)