【摘要】 目的 为了探讨系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特点。方法 对系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的我院资料完整的病例资料进行回顾性分析。结果显示68%患者伴有雷诺现象，44%患者中有肺间质纤维化，28%伴有雷诺现象同时合并肺间质纤维化。结论 系统性红斑狼疮患者发生肺动脉高压、雷诺现象和肺间质纤维化具有一定的关系，对具有雷诺现象的系统性红斑狼疮患者应警惕肺动脉高压的可能，对此类患者，治疗更应该积极。

    【关键词】 系统性红斑狼疮；肺动脉高压；回顾性分析

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现多样，是一种可以引起多系统多脏器损害的慢性弥漫性系统性自身免疫性疾病，可以累及机体几乎每一个器官[1]。肺动脉高压(PTH)是一组由不同病因和发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床综合征，其病理特征是肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病，是结缔组织病患者死亡的主要原因之一，其主要特点是肺动力阻力进行性增加，最终导致肺动脉压力升高以及右心功能衰竭甚至死亡。据统计，肺动脉高压是系统性红斑狼疮重要的死亡原因之一[2] ......