3.4 治疗

    (1)糖皮质激素治疗，可补偿肾上腺皮质分泌不足，抑制垂体分泌过多的ACTH，减少皮质激素的前体类固醇异常增加和减少肾上腺皮质雄激素的过度产生，改善男性化、性早熟症状，抑制垂体对黑色素细胞过度分泌的促进作用，减轻皮肤色素沉着。给药剂量应个体化，若使用剂量过少，会导致肾上腺皮质合成雄性激素过多，发生女性男性化，男性性早熟、成年身材矮小等并发症。而补充皮质醇过多，患者可出现医源性库欣(Cushing)综合征，也可出现生长抑制。适宜的剂量是将有效药物剂量维持在最低水平[3]，及保持皮质激素和雄激素均处于稍微高一点的水平[4]。16例患儿均给予氢化可的松药物治疗(因该药半寿期短、对生长的抑制和激素不良反应小)，开始治疗时给予大剂量，HC50 mg/(m2·d)，婴儿期为25 mg/(m2·d)抑制明显升高的肾上腺激素水平，维持治疗阶段剂量为10～20 mg/(m2·d) ......