河南省186例儿童血友病门诊患者临床治疗与现状分析(2)
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参见附件。
2.6 治疗方法
2.6.1 止血治疗 (1)凝血因子或血制品替代治疗：血友病患者出血应立即输注凝血因子或冷沉淀等血液制品，越早疗效越好，延误治疗会造成出血量过大，止血效果差。(2)外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血。(3)关节出血时护理：卧床休息，避免剧烈活动；局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置；抬高患肢；及时足量补充凝血因子；出血量特别大时需要由专业医生进行穿刺；肿胀消退后，逐步帮助恢复关节活动和功能。(4)脏器严重出血(如上消化道出血，肾出血)时应及时足量补充凝血因子并补充血容量。如输入成分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发症。
2.6.2 疼痛治疗 血友病常见的出血部位是关节和肌肉。由于关节和肌肉内的出血产生的压力(或)和局部组织炎症可引起急性或慢性的剧烈疼痛，血友病也因此成为最疼痛的疾病之一[4]，儿童疼痛阈限低，对疼痛敏感，疼痛体验会激起恐惧和愤怒情绪，加之血友病儿童反复出血疼痛，身心受到极大伤害，所以疼痛治疗在儿童血友病的治疗中占有重要位置。最有效的疼痛治疗是凝血因子输注替代治疗，在疼痛初期及早输注凝血因子或冷沉淀等血液制品效果较好。在治疗中遵循RICE原则会有效减轻患儿疼痛：即R(rest)休息；避免剧烈运动；I(ice)疼痛初期冰敷止血止痛；(immobilization)固定患肢；C(compression)压迫，在关节肿胀严重，活动困难时用夹板，弹性绷带等工具对患处进行固定，包扎，起到止血止痛的效果；(elevation)抬高患肢降低血管内压力减缓出血。另外对患儿要进行心理劝慰，把注意力从疼痛中转移，也能有效减轻痛苦。特别疼痛时根据年龄给予止痛药口服。
2.6.3 心理治疗 血友病儿童因为反复出血，慢性疼痛及活动障碍，心理状态普遍存在不愿与外界交流 ......
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