王大海，郭 卉(通信作者)

    (1 天津中医药大学第一附属医院肝胆科 天津 300000)

    (2 天津中医药大学 天津 300000)

    原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，其发病机制尚未明确，可能与遗传、感染及社会心理等因素导致的自身免疫异常相关。该病好发于中老年女性，临床症状以黄疸、乏力、皮肤瘙痒为多见，其病理改变主要以细小胆管的慢性非化脓性破坏、慢性胆汁淤积为特征，最终发展成肝硬化、肝衰竭，甚至死亡。血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies, AMA)对本病的诊断有良好的敏感性与特异性。熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)是本病最主要的治疗药物，但相当部分的患者对UDCA 应答不佳，同时瘙痒等症状亦缺乏特效药物，中医药可以作为本病治疗的补充与完善。现就本病的中西医诊疗进展介绍如下。

    1.流行病学

    PBC 的发病率与患病率呈上升趋势，欧洲、北美和亚太地区PBC 的当代每10 万人的疾病发病率范围为0.84 ～2.75，患病率为每10 万人1.91 ～40.2。国内呼和浩特市的患病率约为76.7/百万。虽然国内目前缺乏大的流行病学研究，但鉴于AMA 对本病良好的敏感性与特异性，开展了关于AMA 的调查，上海某社区16 265 名健康体检者中有175 例AMA-M2 阳性，阳性率为1.08%，远高于欧美的患病率。相关研究表明，不同人种PBC 发病率与患病率存在显著差异。

    2.诊断

    PBC 目前国内的诊断标准主要参考2015 年中国的专家共识：符合下列3 项中的2 项则可诊断PBC：(1)反映胆汁淤积的生物化学指标如ALP 升高；(2)AMA 或AMA—M2 阳性；(3)血清AMA/AMA—M2 阴性 ......