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编号:13146522
以发热、关节疼痛为主要表现的韦格纳肉芽肿1例(1)
http://www.100md.com 2013年12月1日 王仁朔
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     【摘 要】 探讨韦格纳肉芽肿的诊治方法。回顾1例韦格纳肉芽肿的临床资料并复习相关文献。韦格纳肉芽肿是一种多系统病变,其典型症状包括鼻窦炎、浆液性中耳炎、鼻炎、鼻溃疡、咳嗽、咯血,也有爆发型(肾和呼吸衰竭)或轻型(关节痛、多关节痛性风湿证候)。临床上出现多系统病变时,需考虑韦格纳肉芽肿可能,及早行抗中性粒细胞抗体检查及病理检查。对于合并肾和呼吸衰竭的患者早期诊断、早期治疗可大大改善预后,糖皮质激素、环磷酰胺联合使用仍是治疗韦格纳肉芽肿的最佳治疗方案。

    【关键词】 韦格纳肉芽肿;发热;关节疼痛;诊断;治疗;病例报道

    韦格纳肉芽肿属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎,是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为病理特征的多系统受累的自身免疫性疾病[1]。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,男性发病率略高于女性,发病年龄5~91岁,40~50岁为高发年龄。美国报道,本病总人群发病率为3/10万[2],我国尚无确切的流行病学资料。病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,在疾病早期非特异性的表现为发热、乏力、皮肤损害、关节炎、贫血、红细胞沉降率增快等,典型表现为鼻炎、鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭;还可累及眼、耳、皮肤黏膜、神经系统、关节、心脏及胃肠道。血清学检查抗中性粒细胞胞浆抗体及鼻窦和肺脏CT检查,有助于诊断。病理检查坏死性肉芽肿性血管炎是诊断韦格纳肉芽肿的金标准[3]。由于临床表现多样,且缺乏特异性,早期诊断具有较大困难,易被漏诊或误诊[4]。现将本院确诊的1例韦格纳肉芽肿的临床资料总结报告如下。

    1 病例资料

    患者,男,35岁。因发热、关节疼痛、皮疹1个月余,加重1 d,于2011年11月15日收治入院 ......

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