无硬皮的系统性硬化1例
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【关键词】 系统性硬化；无硬皮表现；治疗；医案
doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2014.05.013
系统性硬化(systemic sclerosis，SSc)是一类累及多器官、多系统的结缔组织疾病。该病以广泛皮肤纤维化、血管病变以及多种自身细胞抗体阳性为特性，常表现为皮肤肿胀、增厚及变硬。无硬皮的系统性硬化(ssSSc)国内报道甚少，现将本院收治的1例病例报告如下。
1 病例资料
患者，男，58岁。15年前无明显诱因出现双肩、肘、腕、膝、踝关节疼痛乏力，活动障碍，生活不能自理。7年前，出现双手指间关节疼痛，手指末端肿胀伴麻木感，指端膨大增粗。3年前，右手Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ指指腹相继出现脓疮样皲裂破溃，伴白色黏稠豆腐渣样物质流出。现偶发关节疼痛，无晨僵、关节肿胀、雷诺现象、皮肤增厚变硬、呼吸困难、吞咽困难。查体：正常面容，皮纹正常，双手手指末端膨大，似“杵状指”。手背皮肤可捏起，无硬化。四肢关节查体(-)。实验室检查：ANA 1∶320(+)、抗SSA抗体(+++)、抗Ro52抗体(+++)、AMAM2(+)、Scl70(+)、RFIgA 395.3 U·mL-1、RFIgG 21.3 U·mL-1、RFIgM 46.9 IU·mL-1、C3 917 mg·L-1、C4 159 mg·L-1，ESR增快，球蛋白11.7 g·L-1，血常规、肝肾功能、CRP、血清钙离子、PTH正常。腹部B超示：肝内钙化灶。X线片示：双手末节指骨末端碎裂钙化，双腕关节内钙化，见图1。肺部CT示：肺部纤维化灶，见图2。手指指端肿胀处穿刺渗出物鉴定：茜红素染色鉴定为钙盐沉积。指端末梢血管超声：血管袢、射血分
数异常 ......
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