【摘 要】目的：探讨系统性硬化症患者的临床特点。方法：前瞻性分析124例系统性硬化症患者的临床资料，记录其临床表现和实验室检查结果，统计分析实验检查结果与患者各种临床特征之间的相關性。结果：124例系统性硬化症患者最常见的首发症状是雷诺现象(94.35%)，首发部位为手指(89.52%)。弥漫型79例(63.71%)，肢端型45例(36.29%)。抗U1-nRNP抗体阳性12例(9.68%)，抗Scl-70抗体阳性72例(58.06%)，抗着丝点抗体阳性20例(16.13%)。抗Scl-70抗体阳性者具有较高的Rodnan评分，雷诺现象及肺间质病变差异有统计学意义(P < 0.05)。尚不能认为系统性硬化症患者的NT-proBNP

    升高与肺动脉高压具有相关性(P ﹥ 0.05)，而NT-proBNP升高与临床表现(心功能不全)有相关性

    (P < 0.01)。结论：系统性硬化症患者以雷诺现象最为常见。肢端病变是系统性硬化症患者在临床表现中最为显著的特征 ......