李端 冯志颖 谭仔龙 郭锦晨

    【摘 要】 硬皮病目前国内外尚无特效疗法。近年来，中药复方(包括经方、中成药、自拟方)在硬皮病治疗上取得令人满意的临床疗效，其作用机制主要有血管异常、胶原异常和自身免疫异常3种假说，在硬皮病的治疗和研究中发挥越来越重要的作用。

    【关键词】 硬皮病;中药复方;临床疗效;机制研究;综述

    硬皮病(scleroderma)的临床特点是皮肤和(或)脏器发生进行性纤维化和明显的血管改变[1]。本病在世界各地各种族均有发现，绝大多数病例呈散发性，与季节、地域和社会经济状况无关。相关文献报道，我国患者多集中于30～50岁发病，低于国外45～64岁的发病高峰年龄，与我国大部分研究一致[2-5]。西医学认为，其病因可能与环境、感染、遗传等因素有关[6]，病变机制主要有血管异常、自身免疫异常以及胶原异常3种假说，治疗上使用免疫抑制剂、糖皮质激素、D-青霉胺等[7]，但多见疗效欠佳或不良反应大。硬皮病属中医学“皮痹”“脏腑痹”“皮痹疽”“肌痹”等范畴[8]。中药复方治疗硬皮病具备有效、安全性、双向调节等特点，可减少因长期使用西药导致的抗药性等不良反应[9]，故探讨中药复方治疗硬皮病的临床疗效和作用机制如下。

    1 临床疗效

    1.1 经 方 经方因其“简便效廉”的特点在硬皮病治疗中被广泛应用，常见的有黄芪桂枝五物汤、阳和汤、当归四逆汤等[10-11]。范永升[12]认为，硬皮病乃肾阳亏虚、肺脾气虚、瘀阻脉络，致使肌肤失于濡养而发生病变，故以黄芪桂枝五物汤为基础方助阳补气，和血通痹，再加白术、地龙、茯苓、川芎等，临床多见患者服药半个月后畏寒怕冷好转，指端皮肤发硬、溃疡等明显趋愈，半年后雷诺症状好转，诸症稳定[13]。刘俊[14]治疗早期硬皮病方选《外科正宗》消风散加味，药用知母15 g、地肤子12 g、荆芥15 g、蝉蜕9 g、当归15 g、石膏25 g等，半个月后患者皮肤瘙痒、发亮、发红等症状均减轻。周乃玉[15]认为，硬皮病以雷诺现象为特征，首发症状多与情绪、寒冷刺激有关，情志活动与气血的正常运行密切相关;因此，本病乃气血运行失调、寒湿收引凝滞，治当调畅气血、温阳祛寒，选用柴胡桂枝汤为基础方去黄芩，加熟地黄、仙茅、淫羊藿。患者多在用药2个月后症状明显消失，且不易复发。

    1.2 中成药 硬皮病一般病程较长，中成药因使用、贮存、携带方便的特点在硬皮病治疗中具有独特优势[16]。白芍总苷是从药用植物白芍中提取的主要有效成分，具有调节T、B淋巴细胞的功能，抑制炎症因子的过度表达，维持免疫耐受[17];并可上调Smad7表达、抑制转化生长因子β1(TGF-β1)的表达 ......