许云云，何宏军，黄玉娟，寇静鑫，王玲，朱亮

    【关键词】 多发性肌炎;重症肌无力;发病机制;医案

    多发性肌炎(polymyositis，PM)是一种由多种自身抗体介导的弥漫性骨骼肌非化脓性炎症性疾病，可累及多脏器，以T细胞介导的细胞免疫为主。重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种抗骨骼肌乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以B细胞介导的体液免疫为主。两者均以肌无力为主要表现，但发病机制、临床表现、实验室检查、治疗方法均不相同，重叠发病在臨床上少见，近5年国内有关PM合并MG的病例报道不足5例，国外有关此类患者的报道病例也仅十余例。本文报道

    1例PM合并MG，分析其临床特点、治疗方法、发病机制，并回顾近年国际上关于PM合并MG的文献报道，从而提高临床上对于此类患者的诊治能力。

    1 病例资料

    患者，女，70岁，2018年12月25日就诊。以四肢无力伴眼睑下垂10余年，加重2个月为主诉。患者十余年前无明显诱因出现四肢无力，抬臂、下蹲困难，伴眼睑下垂、张口受限，易疲劳，活动后加重，休息后减轻，有晨轻暮重现象，行新斯的明试验(+)，查CT提示胸腺增生，诊断为MG，行胸腺部分切除术，后长期予溴吡斯的明治疗，症状缓解。2个月前患者出现四肢近端肌无力症状加重，伴肌肉疼痛，抬头困难，饮水呛咳，不能抬臂、下蹲，上楼梯困难，无皮疹，无呼吸困难、眼睑下垂，休息后无缓解，无晨轻暮重现象，无关节肿痛，予溴吡斯的明每次120 mg，每日3次治疗，症状无改善，遂来就诊。既往史无特殊。

    入院时查体：全身皮肤无瘀点瘀斑。双侧睑裂对称，无眼睑下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，双侧直接、间接对光反射灵敏，无复视。四肢近端肌肉压痛，四肢活动受限，不能抬臂、下蹲，各关节无肿胀、压痛，四肢肌力V级，肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。

    实验室检查：谷丙转氨酶120 U·L-1、谷草转氨酶115 U·L-1、乳酸脱氢酶638 U·L-1、肌酸激酶1914 U·L-1、肌酸激酶同工酶191 U·L-1。

    抗核抗体1∶320(+)颗粒型。红细胞沉降率13 mm·h-1，超敏C反应蛋白4.88 mg·L-1。AchR-Ab水平正常。抗ds-DNA抗体阴性，ENA抗体(含抗Jo-1抗体、抗PM-Scl抗体、抗Mi-2抗体)均阴性，IgG4阴性，抗链球菌溶血素“O”试验、类风湿因子、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)等指标正常。血常规、尿常规、肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能、甲状腺功能、乙型肝炎、肿瘤指标无异常 ......