【摘要】目的 探讨先天性主动脉缩窄并主动脉弓发育不良的超声诊断价值。方法 选取我院2015年1月～12月收治的主动脉缩窄并主动脉弓发育不良患儿18例的作为研究对象，分析二维、彩色多普勒及频谱多普勒超声图像特点，并与CTA及手术结果进行对比分析。结果 本组患儿中，胸骨上窝主动脉弓切面显示主动脉横弓部及弓降部管径变窄，较窄处内径约2.1 mm，主动脉弓内径/膈肌处降主动脉胸段内径<0.5，为主动脉弓发育不良；频谱多普勒收缩期于狭窄处录及高速血流信号，发育不良处血流速度均在正常范围内。超声诊断结果与CTA及手术结果相符。结论 超声心动图对主动脉缩窄并主动脉弓发育不良具有较高的诊断准确率，临床可通过缩窄的部位、长度和内径确定手术方案。

    【关键词】主动脉缩窄并主动脉弓；发育不良；超声诊断

    【中图分类号】R725.4 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.17.0.02

    主动脉缩窄(coarctation of aorta，COA)通常指主动脉弓的峡部(左锁骨下动脉开口远端)发生的管腔局限性狭窄，可单独存在或伴有其他畸形[1]，当伴有主动脉横弓部较长狭窄时，成为主动脉弓发育不良(hypoplastic aortic arch)。未经治疗的COA患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%的患者死于46岁之前[2] ......