在疾病构成比方面，本研究中APAH患者最多，占84.8%，其次为IPAH占14%，这与 Badesch、Farber等的研究结果一致[12，15]。APAH组中，CHD-PAH组患者最多，其次为CTD-PAH组与HT-PAH组，这与我国中东部地区分研究相似。

    本研究結果提示，口唇发绀为PAH患者最常见出现的症状。患者从最早出现症状至初次确诊的时间间隔中位数25.4月。研究提示这一时间的长短与本地区开展的科普宣教、患者的文化水平及卫生健康意识有关。在不同组别间比较，HPAH组患者的诊断间隔时间最短，考虑这与家族性可能相关。同一家族中一旦发现患者患有此类疾病，一方面，家族中其他成员会提高警惕，另一方面就诊医师会常常会提示患者家属进行体检，进行排查。在亚组的分析中提示，CHD-PAH组出现口唇紫绀的比例高于其他两组，这可能与与CHD-PAH患者较早出现右向左分流有关，在患者出现上述症状时 ......