【摘要】目的：分析凝血功能障碍性疾病的病因、出血特点及预后，探讨治疗方案选择。方法：收集63例初诊凝血功能障碍性疾病患者，均为2012年1月至2015 年1月收治，经过凝血功能、凝血因子测定等确诊，行凝血因子替代等治疗。结果：1.63例患者中，22例为遗传性(占34.9%)；40例为获得性(63.5%)，另有1例病情复杂未分组。2. 临床出血表现有很大异质性，部分患者无出血，部分患者出血程度与凝血指标异常程度并不平行。3.遗传性凝血功能障碍以凝血因子替代治疗为主。获得性需综合治疗，其中3例死亡。结论：1.凝血功能障碍性疾病以获得性多见。2.临床出血表现有很大异质性，评估病情需结合出血表现、凝血指标及既往出血史全面评估，减低手术治疗等风险。3.遗传性需要凝血因子的终生替代治疗，预后取决于凝血因子缺乏的程度及种类；而获得性则需治疗原及血液支持等综合治疗，预后取决于原发病的治疗效果。

    【关键词】凝血功能障碍性疾病；凝血因子；出血

    【中图分类号】R361.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851(2017)06--01

    凝血功能障礙分为遗传性及获得性 ......