【摘要】 戈谢病为常染色体隐性遗传性的类脂质代谢障碍性疾病，是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的 集体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，造成葡萄糖脑苷脂在肝、肺、脾、骨骼，甚至脑的巨噬细胞溶酶体储积，形成典型的贮积细胞，也就是戈谢细胞，继而引起的一系列症状。脊柱侧凸 (Scoliosis)是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形戈谢病属罕见病，国内报道不多，同时合并少年型脊柱侧弯病例国内文献未见报道 ，现结合病例进行讨论 ，总结护理经验 ，提高罕见病的护理水平 。2019年，我院1例行少儿型脊柱侧弯合并戈谢病手术，术后恢复良好，现将报告如下。

    【关键词】戈谢病;少年型脊柱侧弯;护理

    【中图分类号】 R543

    【文献标识码】B

    【文章编号】2095-6851(2020)06-216-01

    1 病例简介

    患者，男，9岁。因“发现脊柱后凸畸形7年余 ”于2019年7月27日入院。患者既往有戈谢病病史，脾脏切除史术后2年。以伊米甘酶治疗。入院诊断为：1.脊柱侧凸2.戈谢病3.脾脏切除史。查体：神清，刀削背。全脊柱摄片示：脊柱胸段向左后后突，腰段向右侧突。受限制不等长，右下肢较左下肢长约5mm。四肢肌力感觉正常。胃扩大，突入胸腔可能。凝血酶原时间为15.1s，凝血酶原活动度为73.经一系列围手术期护理，于2019年7月31日在全身麻醉下行脊柱后凸截骨矫形内固定术 ......