【摘 要】目的：分析AASV的临床特点，提高对AASV的认识，以提高诊断水平。方法：回顾确诊的1 例AASV患者的临床症状、实验室检查、病理改变、治疗及预后。结果：本例患者有支气管扩张病史10年，此次发病主要临床表现为发热伴咳嗽咳痰、喘憋，结合血常规及胸片考虑为肺炎，予大量、强效、广谱抗生素治疗无好转，肺活检病理示机化性肺炎不能除外，髓过氧化物酶-中性粒细胞胞浆抗体(MPO-ANCA) 阳性，予激素治疗后复查胸片病变较前明显吸收，停用激素后肺部症状加重并出现咳血，同时出现充血性皮疹，考虑AASV累及肺脏、皮肤。结论：AASV临床表现无特异性，大多具有多脏器受累的特点，以肾脏及肺脏病变最为多见，易误诊，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 对AASV 的诊断有重要价值。

    【关键词】ANCA相关性血管炎

    Misdiagnosed as pneumonia ANCA associated vasculitis one case and review of literature

    SU Kang CHEN Xisheng ......