朱雅馨，张思裕，杨笛，徐雯，叶信健，白光辉，严志汉

    (温州医科大学附属第二医院 放射科，浙江 温州 325027)

    MELAS综合征的随访MRI分析

    朱雅馨，张思裕，杨笛，徐雯，叶信健，白光辉，严志汉

    (温州医科大学附属第二医院放射科，浙江温州325027)

    目的：随访分析线粒体脑肌病合并高乳酸血症与卒中样发作(MELAS)综合征的动态MRI影像学特征。方法：回顾性分析2005年9月至2015年4月确诊的MELAS综合征患者15例，男9例，女6例，平均15.5岁。所有病例在急性发作期(30 d内)均行常规MRI检查(包括T1WI平扫、T2WI、FLAIR及DWI)，14例在急性发作期后(30～60 d)复查MRI，其中8例随访时行磁共振波谱(MRS)检查；10例在缓解期(>60 d)复查常规MRI。着重分析病变的部位、信号、范围及其动态变化。结果：在急性发作期，单侧大脑皮层或皮层下受累占46.7%(7/15)，双侧大脑皮层或皮层下同时受累占53.3%(8/15)，双侧基底节受累4例，脑干受累1例。病灶在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，在DWI上呈等或高信号。在急性发作期后，14例中，64.3%(9/14)病例的部分病灶范围扩大；71.4%(10/14)病例的部分病灶缩小，42.9%(6/14)的病例出现新的病灶。8例MRS检查中均出现Lac峰增高，2例病灶对侧脑组织出现Lac双峰，6例出现NAA峰降低。在缓解期，40%(4/10)的病灶出现脑萎缩，40%(4/10)的病灶出现软化灶。结论：MELAS综合征的病灶多为大脑皮层或皮层下游走性病灶，MRS会出现增高的Lac峰，随着病程发展会出现脑萎缩和病灶减小，结合临床资料，可早期提高其诊断的准确性。

    MELAS综合征；磁共振成像；磁共振波谱成像

    线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy，ME)是一组以线粒体DNA(mtDNA)或细胞核DNA突变导致线粒体结构或功能异常为病理基础，并且以脑和肌肉系统受累为主要临床表现的疾病。线粒体脑肌病合并高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS)综合征是ME的一种类型。影像学表现容易与脑梗死、病毒性脑炎、胶质瘤病混淆。目前有关MELAS综合征的动态影像学研究的报道甚少，因此本文回顾性分析15例MELAS综合征患者的初诊影像学特征 ......