姜宇 孙垂国齐强郭昭庆李危石曾岩钟沃权陈仲强

    (北京大学第三医院骨科，北京100191)

    血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，由凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏所致。该病患者有自发性出血倾向或轻微外伤后即发生长时间出血，关节和肌肉是最常见的出血部位。男性人群中血友病A的发病率为1/5000，合并血友病A的骨折患者常因术中、术后出血过多导致失血性休克、伤口感染、伤口不愈合等并发症[1]。胸椎管狭窄症起病隐匿，临床上压迫脊髓神经可引起下肢的感觉运动障碍及二便障碍，手术治疗是唯一有效的治疗手段[2]。目前对于合并血友病的骨关节病及骨折患者的手术治疗报道较多，而关于合并血友病胸椎手术的相关报道较少，可借鉴的经验不多。现报道1例通过多科会诊制订治疗方案，围手术期采用FⅧ成功治疗的合并血友病A的胸椎管狭窄症患者的治疗经验：

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    患者，男，44岁，体重70 kg，3个月前打喷嚏后出现双下肢麻木感，逐渐加重，2周后突感双下肢乏力、行走不稳，右下肢症状为著。以上症状进行性加重，自觉双下肢僵硬，扶拐可行走约10 m，脐水平以下明显麻木，鞍区麻木，大小便困难，不伴有双下肢疼痛。患者诉近期腰痛不适，无明显双下肢放射痛，无寒战高热，无低热盗汗。麻木症状不随体位改变而变化。1个月前于当地医院就诊行胸腰椎MRI示胸椎管狭窄、黄韧带骨化，对症治疗后症状无明显改善，后来我院就诊，以“胸椎管狭窄症，血友病A”收入院。既往曾诊断为血友病A(FⅧ缺乏)40年，间断出现牙龈出血，右侧肘关节及双侧踝关节反复关节内出血致关节活动受限；30年前外伤后左侧肘关节脱位，后致创伤性关节炎，左肘活动受限；近20年间断出现肾脏出血、血尿10余次，口服止血药物(中成药，名称不详)及输注FⅧ后症状缓解。入院后查体：自主体位，痉挛步态，脊柱生理弯曲正常，双肘关节及双踝关节活动受限。腰部活动度：前屈40°，后伸30°，左侧屈20°，右侧屈20°，左右旋转30°。感觉：脐水平以下针刺觉减退。肌力：右侧踇背伸肌肌力Ⅳ级，其余上下肢主要肌群肌力V级。肌张力：双下肢肌张力增高。肌容积：左小腿三头肌萎缩。生理反射：腹壁反射中、下对称活跃，双侧膝腱、跟腱反射亢进，余上肢生理反射正常、对称引出。病理征：双侧巴氏征阳性、余上肢病理征阴性。实验室检查：纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)1.91 g/L(参考值2.0～4.4 g/L) ......