郭东 姚子明 高荣轩 张学军 祁新禹 白云松 孙保胜 李承鑫

    (国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院骨科，北京 100045)

    Ⅰ型神经纤维瘤病(type 1 neurofibromatosis,NF-1)常合并骨骼畸形，最常见为脊柱畸形，发病率为10%～60%[1,2]。营养不良型NF-1脊柱侧凸主要表现为侧凸节段短而锐利、伴有楔形改变、椎体旋转严重、椎弓根间距增宽、椎间孔扩大，还有可能合并肋骨“铅笔样”改变和肋骨头脱位[3,4]。如不早期进行外科干预，畸形进展迅速并可导致神经系统症状。

    目前对于NF-1 导致的早发性脊柱侧凸(early onset scoliosis,EOS)手术治疗主要有两种方式，一种为传统生长棒技术，另一种是早期的脊柱后路融合手术[5-11]。关于两种手术方式的效果及并发症比较研究目前罕见报道。本研究旨在对比两种手术方式的有效性及安全性，探讨适合该类脊柱畸形手术方式的选择。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    回顾性分析2005 年1 月至2015 年12 月我院骨科收治的NF-1 脊柱侧凸患儿。纳入标准：①符合NF-1 营养不良型脊柱侧凸的诊断；②初次手术年龄≤10 岁；③行脊柱后路矫形融合或生长棒手术治疗；④随访时间≥3 年。排除标准：①影像或临床资料不完整；②畸形位于颈椎；③行生长棒手术撑开次数<3 次者。符合以上标准的NF-1 患儿共计71 例，其中男38 例，女33 例，手术年龄3～10 岁，平均(6.6±2.1)岁，其中单胸弯36 例，双胸弯27 例，胸腰弯8 例。30例患儿术前合并后凸畸形。术前行头环-重力牵引治疗15 例。根据手术方式不同将所有患儿分为两组：行生长棒治疗的患儿为生长棒组，行早期脊柱后路融合手术的患儿为融合组。融合组患儿20 例，其中男11例，女9例。均行后路内固定融合术，手术年龄平均为(8.0±1.8)岁。6 例术前行头环-重力牵引。生长棒组51例患儿中，男27例，女24例；初次手术平均年龄为(6.1±2.2)岁。术前进行头环-重力牵引9例。

    1.2 手术方法

    生长棒组：患儿俯卧位，术中常规透视定位上、下锚定点，每端2～3个椎体。取头侧和尾侧两个独立纵行后正中小切口，仔细显露置钉椎体的后方结构，包括椎板、横突和小关节，并置入至少4 枚椎弓根钉。除计划固定节段外，其余部位在显露过程中应谨慎操作尽可能保留骨膜。将预弯矢状面曲度的钛棒穿过深筋膜下方肌层，分别与上、下锚定点椎弓根螺钉及连接阀相连 ......