1例Joubert综合征并NHPH的个案护理
[摘要]1例JJoubert综合征并NHPH透析中的护理。根据其发病原因，针对性预防和护理，降低透析中癫痫的发生率，提高了患者生活质量。
[关键词]Joubert綜合征并NHPH，血液透析，护理
[中图分类号]R473 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2019)16-0254-01
Js综合征为罕见的常染色体隐性遗传病，男：女=1.6：1，发病率：1/100000，临床表现为小脑蚓部发育不良或缺如，肌力低下或共济失调，不同程度的发育迟缓或智力障碍，伴发作性呼吸或和异常眼部运动异常。30%可合并肾脏病变，其中10%-20%可合并肾单位肾痨。严重者可出现抽搐，病情复杂多变。因此，探索有效的治疗及护理方法尤为重要。虽然容易发生，但只要早期防护，可以明显降低其发生率。现将1例糖尿病肾衰竭病人血液透析中低血压的护理介绍如下。
1病例介绍
患者唐，男，7岁，于2016年5月由贵阳市儿童医院转入我中心进行透析治疗，透析频率：3次/周，每次透析时间为3.5小时。
实验室检查：血BUN：56.55mmol/L，CR：1043umol/L，Ca：1.13mmol/L P：2.97mmol/L，K：5mmol/L，尿常规尿比重<1.005，Pr(-)，RBC(-)：尿微量蛋白AIM：10.60mg/dl，B2-MG：0.75ng/dl，24hupro：113mg/L，Hb59g/L泌尿系B超检查：左肾85*37cm，右肾83*31cm，实质回声增强，皮髓质分界不清;
MRI：双肾多发囊肿
头颅MRI：“中线裂征”，“磨牙征”，第透析期间体重增加在3%～4%，前3年半予血液透析治疗，每周2次(9h～10h)，采用金宝AK-95s透析机，金宝14L透析器，碳酸氢盐透析液，透析尚顺利，透析至3h后偶有血压下降，给予0.9%氯化钠100mL～150mL泵前注入即可缓解。3年半后行血液透析1h左右血压即开始下降，上机前血压(130-150)/(80～100)mmHg，上机1h后血压为(70～90)/(40-60)mmHg，病人出现乏力、哈欠、心悸，主诉不能耐受继续透析。与病人及其家属商量后改为血液透析每周3次。每次透析前30min口服盐酸米多君(管通)5mg，透析过程中给予参麦注射液50mL从血路管泵前缓慢输注，透析结束前30min输完，液体量提前在超滤量中设定。化验血白蛋白低于30g/L时，给予血浆100mL-200mL或白蛋白5g-10g静脉输注。1年来取得了良好的效果，每次血液透析基本能顺利完成，避免了单纯输入0.9%氯化钠，因补液量过多引起体重增加或加重心力衰竭而达不到超滤的目的。：HD每周3次，透析中用药重组人促红素1000u静脉注射，50%葡萄糖20ml静脉注射，抗凝剂低分子肝素钙660u，血流量150ml/L，透析器使用1.4M2的透析器，每次透析时间为3.5小时，血管通路使用动静脉内瘘，穿刺针使用17G静脉穿刺针。
2血液透析中低血压的预防及护理
糖尿病肾衰竭病人，在血液透析的初始阶段控制动脉血的引出速度，以80mL/min的血流速度缓慢引血，同时密切观察血压情况，视血压情况逐渐增加血流量。特别是对于初次血液透析的糖尿病病人应严密监测，反应严重者应中途停止透析或缩短透析时间，以免发生意外。选择碳酸氢盐透析效果肯定，除纠正酸中毒、低血压及避免循环不稳定等外，病人自我感觉透析时平稳舒适，选用生物相容性好的、面积适宜的透析器。低温透析时，调节透析液温度35℃-36°C，使之与血液交换时降低血液温度，血回流到体内刺激机体分泌儿茶酚胺，使周围血管收缩而升压，从而防止症状性低血压的发生。透析液温度应缓慢降低，密切观察病人有无发冷、寒战，给予保暖，以免受凉。序贯透析，设置透析液钠浓度，透析开始时为145mmol/L-150mmol/L，以提高血浆胶体渗透压，有效维持血压。但应在透析结束前1h将透析液钠浓度降至140mmol/L，以避免高钠引起口渴而过多饮水，导致透析期间体重增多。平时反复向病人及其家属讲解透析期间体重控制的重要性，严格限制水分的摄入，使病人每次超滤量控制在3%～4%，控制盐及糖的摄人。改善病人营养状况，增加优质蛋白的摄入。当血红蛋白偏低时，遵医嘱注射促红细胞生长素和铁剂。嘱病人透析前不服降压药或减量服用，透析前半小时用餐，备好巧克力或糖(透析后期可能出现低血糖时用)。透析时尽量不进食，因进食后增加内脏血流量，减少回心血量，诱发低血压。设定准确的干体重，根据病人情况及时调整，以免脱水过量，加重病人低血压的发生，过少则引起病人水潴留。糖尿病透析病人应按时透析(每周2次或3次)，掌握超滤速度，选择有超滤模式的透析机，即前后慢、中间快，但总脱水量不应超过体重的5%，以免脱水量过多使血压下降。在病人进行血液透析时护士需密切观察、准确记录透析前及透析后期每半小时的血压、心率、脱水量和血糖浓度，及时发现和处理并发症。发现严重低血压时，快速补充血容量，同时适当减慢血流量或暂停超滤，予病人平卧或头低脚高位。透析结束后，嘱病人在床上平卧20min～30min后再下床，避免发生体位性低血压。
3小结
糖尿病肾衰竭病人在血液透析中虽然有很多因素可导致低血压的发生，但只要不断总结经验，做好宣教、观察和护理，加强与病人沟通，及时了解病人有无不适，告诉病人有任何不适都应告知，指导病人积极配合，可避免血液透析中低血压的发生，顺利完成每次透析，提高病人的生活质量。, http://www.100md.com(刘如群)
[关键词]Joubert綜合征并NHPH，血液透析，护理
[中图分类号]R473 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2019)16-0254-01
Js综合征为罕见的常染色体隐性遗传病，男：女=1.6：1，发病率：1/100000，临床表现为小脑蚓部发育不良或缺如，肌力低下或共济失调，不同程度的发育迟缓或智力障碍，伴发作性呼吸或和异常眼部运动异常。30%可合并肾脏病变，其中10%-20%可合并肾单位肾痨。严重者可出现抽搐，病情复杂多变。因此，探索有效的治疗及护理方法尤为重要。虽然容易发生，但只要早期防护，可以明显降低其发生率。现将1例糖尿病肾衰竭病人血液透析中低血压的护理介绍如下。
1病例介绍
患者唐，男，7岁，于2016年5月由贵阳市儿童医院转入我中心进行透析治疗，透析频率：3次/周，每次透析时间为3.5小时。
实验室检查：血BUN：56.55mmol/L，CR：1043umol/L，Ca：1.13mmol/L P：2.97mmol/L，K：5mmol/L，尿常规尿比重<1.005，Pr(-)，RBC(-)：尿微量蛋白AIM：10.60mg/dl，B2-MG：0.75ng/dl，24hupro：113mg/L，Hb59g/L泌尿系B超检查：左肾85*37cm，右肾83*31cm，实质回声增强，皮髓质分界不清;
MRI：双肾多发囊肿
头颅MRI：“中线裂征”，“磨牙征”，第透析期间体重增加在3%～4%，前3年半予血液透析治疗，每周2次(9h～10h)，采用金宝AK-95s透析机，金宝14L透析器，碳酸氢盐透析液，透析尚顺利，透析至3h后偶有血压下降，给予0.9%氯化钠100mL～150mL泵前注入即可缓解。3年半后行血液透析1h左右血压即开始下降，上机前血压(130-150)/(80～100)mmHg，上机1h后血压为(70～90)/(40-60)mmHg，病人出现乏力、哈欠、心悸，主诉不能耐受继续透析。与病人及其家属商量后改为血液透析每周3次。每次透析前30min口服盐酸米多君(管通)5mg，透析过程中给予参麦注射液50mL从血路管泵前缓慢输注，透析结束前30min输完，液体量提前在超滤量中设定。化验血白蛋白低于30g/L时，给予血浆100mL-200mL或白蛋白5g-10g静脉输注。1年来取得了良好的效果，每次血液透析基本能顺利完成，避免了单纯输入0.9%氯化钠，因补液量过多引起体重增加或加重心力衰竭而达不到超滤的目的。：HD每周3次，透析中用药重组人促红素1000u静脉注射，50%葡萄糖20ml静脉注射，抗凝剂低分子肝素钙660u，血流量150ml/L，透析器使用1.4M2的透析器，每次透析时间为3.5小时，血管通路使用动静脉内瘘，穿刺针使用17G静脉穿刺针。
2血液透析中低血压的预防及护理
糖尿病肾衰竭病人，在血液透析的初始阶段控制动脉血的引出速度，以80mL/min的血流速度缓慢引血，同时密切观察血压情况，视血压情况逐渐增加血流量。特别是对于初次血液透析的糖尿病病人应严密监测，反应严重者应中途停止透析或缩短透析时间，以免发生意外。选择碳酸氢盐透析效果肯定，除纠正酸中毒、低血压及避免循环不稳定等外，病人自我感觉透析时平稳舒适，选用生物相容性好的、面积适宜的透析器。低温透析时，调节透析液温度35℃-36°C，使之与血液交换时降低血液温度，血回流到体内刺激机体分泌儿茶酚胺，使周围血管收缩而升压，从而防止症状性低血压的发生。透析液温度应缓慢降低，密切观察病人有无发冷、寒战，给予保暖，以免受凉。序贯透析，设置透析液钠浓度，透析开始时为145mmol/L-150mmol/L，以提高血浆胶体渗透压，有效维持血压。但应在透析结束前1h将透析液钠浓度降至140mmol/L，以避免高钠引起口渴而过多饮水，导致透析期间体重增多。平时反复向病人及其家属讲解透析期间体重控制的重要性，严格限制水分的摄入，使病人每次超滤量控制在3%～4%，控制盐及糖的摄人。改善病人营养状况，增加优质蛋白的摄入。当血红蛋白偏低时，遵医嘱注射促红细胞生长素和铁剂。嘱病人透析前不服降压药或减量服用，透析前半小时用餐，备好巧克力或糖(透析后期可能出现低血糖时用)。透析时尽量不进食，因进食后增加内脏血流量，减少回心血量，诱发低血压。设定准确的干体重，根据病人情况及时调整，以免脱水过量，加重病人低血压的发生，过少则引起病人水潴留。糖尿病透析病人应按时透析(每周2次或3次)，掌握超滤速度，选择有超滤模式的透析机，即前后慢、中间快，但总脱水量不应超过体重的5%，以免脱水量过多使血压下降。在病人进行血液透析时护士需密切观察、准确记录透析前及透析后期每半小时的血压、心率、脱水量和血糖浓度，及时发现和处理并发症。发现严重低血压时，快速补充血容量，同时适当减慢血流量或暂停超滤，予病人平卧或头低脚高位。透析结束后，嘱病人在床上平卧20min～30min后再下床，避免发生体位性低血压。
3小结
糖尿病肾衰竭病人在血液透析中虽然有很多因素可导致低血压的发生，但只要不断总结经验，做好宣教、观察和护理，加强与病人沟通，及时了解病人有无不适，告诉病人有任何不适都应告知，指导病人积极配合，可避免血液透析中低血压的发生，顺利完成每次透析，提高病人的生活质量。, http://www.100md.com(刘如群)