摘要：目的 总结肾错构瘤(RAML)的诊断及治疗进展，提高对该病的认识和诊疗水平。方法 回顾性分析2012年1月-2019年6月我科收治行手术治疗的肾错构瘤患者42例，其中男性12例，女性30例，年龄年龄19～65岁，平均40.3岁;肿瘤位于左侧肾26例，右侧肾10例，双侧肾错构瘤6例;肿瘤大小均大于4CM，最大瘤体30*25*25CM。结果 34例行肾肿瘤剜除术，8例行肾切除术，术后病理41例诊断均是RAML，术后恢复顺利出院，其中1例诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤，具有恶性潜能，1年后腹膜后淋巴结转移。其中因肾脏破裂出血手术5例，其中2例为结节性硬化症(TSC)，1例行肾脏切除，另1例行肿瘤剜除术，术后口服依维莫司片治疗，随访发现其中1例出现子宫、脾脏脂肪性变。结论 诊断肾错构瘤中，B超和CT是行之有效的影像检查。而需行手术治疗的，则尽可能保留肾单位，但是伴有破裂出血或者是肿瘤直径大的患者，可进行选择性动脉栓塞术，行开放肾部分切除术，缓解临床症状，预防和治疗RAML破裂出血，延长生存时间。

    关键词： 肾错构瘤;诊断治疗

    【中图分类号】R573 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306(2020)02-78-01

    肾错构瘤( renal angiomyolipoma ......