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渐冻症究竟有多严重
http://www.100md.com 2023年3月11日 医药卫生报 2023.03.11
     □乔 煦

    渐冻症是一组运动神经元病的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以致瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样。由于感觉神经并未受到侵犯,这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

    渐冻症的表现

    渐冻症早期的表现是不经意间发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤地“跳动”。随着疾病的发展,肌肉萎缩越来越严重,最终出现肌无力和运动功能丧失。

    渐冻症的早期症状容易和颈椎病相混淆,肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。二者的区别在于,渐冻症不会出现肢体麻木、感觉异常等颈椎病的常见表现,而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上,可以应用肌电图和颈椎磁共振成像鉴别这两种疾病。

    需要注意的是,一部分渐冻症可能有遗传倾向。迄今为止,已有十几种基因被发现与渐冻症关联。确诊渐冻症,需要进一步做基因检查和遗传咨询。

    渐冻症的危害

    渐冻症对患者的危害主要包括以下几个方面,应当引起重视。

    在日常生活中,我们要完成各项运动,需要肌肉和运动神经元相互配合;而渐冻症患者的运动神经元受到了较大损害,导致患者难以自由地活动,影响劳动能力。

    许多运动神经元损伤患者还会出现声音嘶哑,舌肌萎缩,说话有一定的困难,唾液会向外流,进食、喝水呛咳等,甚至生活不能自理。

    随着疾病的发展,渐冻症可逐渐影响到患者全身肌肉,其中包括维持呼吸的膈肌和肋间肌。当渐冻症危害到这些肌肉时,可导致患者出现呼吸衰竭等情况,应当及时治疗。

    如何护理

    对于渐冻症患者,如何护理呢?

    心理护理:上运动神经元损伤的患者病程慢,此病会逐渐影响运动功能和生活自理能力,要保持乐观的生活态度,积极配合治疗,了解好转病例,增强战胜疾病的信心。

    呼吸道管理:上运动神经元损伤的患者机械通气不能很好地清理呼吸道,要定时翻身拍背,吸呼吸道的分泌物,湿化气道,无菌操作气管切开,注意使用氧气的安全。

    饮食护理:尽量给予高蛋白、高热量、易消化、富含维生素的饮食,少量多餐,加强营养,提高耐受力,对疾病治疗有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者,可以采用鼻饲营养,注意营养均衡,监测营养指标。

    生命体征监测:给予持续心电监护,监测血氧饱和度、心率、呼吸、血压的变化,因患者病情累及了呼吸肌,都有不同程度的呼吸困难,对呼吸的监测非常重要,发现异常,要及时进行对症处理,给予气管插管或使用面罩无创呼吸机辅助呼吸;对长时间脱机困难者,可以进行气管切开,保证有效通气。

    (作者供职于南阳南石医院神经内科六病区), 百拇医药