摘要：目的：探討肺出血肾炎综合征的临床特征方法：选择我院诊断为肺出血肾炎综合征的病例7例，分析患者临床特征.结果：肺出血肾炎综合征以发病年龄中年为主，男女均可见，报道7例病因均为以抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎，其中7例中有6例病程中有咯血，7例肺部均有典型的双肺弥漫性渗出灶，经过积极激素冲击、血浆置换等治疗肺部影像学改变可缓解，但肾功能恢复困难，有3例患者进入维持性透析治疗，1例大咯血死亡，1例因呼吸衰竭死亡，总体预后较差。结论：肺出血肾炎综合征进展快，预后差，临床早期识别及积极干预相当重要。

    关键词：肺出血 肾功能衰竭 ANCA

    背景

    肺出血肾炎综合征属于内科危重急症，以肺出血及急进性肾功能损害为典型表现，肺出血主要原因为肺泡毛细血管炎，临床上多表现为咳嗽、痰中带血，严重者可发生大咯血而危及患者生命，肺部影像学多为双肺弥漫性渗出改变1。肾炎指肾小球肾炎，临床上主要表现为血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能不全。肺出血肾炎综合征病因多种多样，其中，经典的肺出血肾炎综合征主要指抗肾小球基底膜病(Goodpasture disease，GBM)，现更多研究发现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎成为了主要病因，其他病因如系统性红斑狼疮、药物等也可引起2，3，4。肺出血肾炎综合征的早期识别一直是临床难点 ......